Osteoporoza samoistna u dzieci

Do rozwoju osteoporozy u dzieci przyczyniają się zaburzenia hormonalne w przebiegu przewlekłych chorób endokrynologicznych, takich jak nadczynność przytarczyc i tarczycy oraz niedoczynność jajników, w której występuje niedobór estrogenów - hormonów istotnych dla rozwoju tkanki kostnej. Do pojawienia się osteoporozy predysponuje również cukrzyca typu 1. "Dlatego u dzieci chorujących na cukrzycę należałoby wykonać badania w kierunku osteoporozy" - zwraca uwagę prof. Danuta Chlebna-Sokół, kierownik Kliniki Propedeutyki Pediatrii i Chorób Metabolicznych Kości Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Zrzeszotnienie kości nierzadko występuje u nastolatek cierpiących na jadłowstręt psychiczny i dzieci chorujących na młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Z rzadkich przyczyn genetycznie uwarunkowanych wymienia się zaburzenia syntezy kolagenu, w tym zespół Marfana oraz wrodzoną łamliwość kości.
U prawidłowo rozwijającego się dziecka nabywanie umiejętności chodzenia ma zasadnicze znaczenie w rozwoju układu kostno-stawowego. Stałe obciążanie kości i oddziaływanie sił nacisku to elementy niezbędne do tworzenia prawidłowych struktur tkanki kostnej, zapewniających jej trwałość i wytrzymałość. Dlatego przy schorzeniach neurologicznych, takich jak porażenie mózgowe czy przepuklinia oponowo-rdzeniowa, zazwyczaj przebiegających z niedowładem mięśni kończyn, spotyka się osteoporozę o bardzo ciężkim przebiegu. "Są to sytuacje dramatyczne, ponieważ u takich dzieci nie jesteśmy w stanie obciążyć układu kostno-stawowego ani w żaden sposób ich uruchomić, a tym samym - nawet pomimo stosowania bisfosfonianów - zapobiec osteoporozie" - zaznacza prof. D. Chlebna-Sokół.
Około 60 lat temu opisano idiopatyczną osteoporozę młodzieńczą (IJO), rzadką chorobę metaboliczną kości o niejasnej etiologii, dynamicznym przebiegu i spontanicznym zdrowieniu. Wśród wielu czynników sprzyjających jej wystąpieniu wymienia się zaburzenia równowagi hormonalnej związane ze "skokiem pokwitaniowym".

Wpływ niektórych leków

Do rozwoju osteoporozy u dzieci w znacznym stopniu przyczyniają się leki, m. in. moczopędne i pochodne barbituranów. "Jednak najwięcej przypadków wtórnego zrzeszotnienia kości pediatrzy obserwują na skutek działania glikokortykosteroidów - stwierdza prof. D. Chlebna-Sokół. - W oddziałach onkohematologii białaczki i małopłytkowości leczy się dużymi dawkami tych leków, a w oddziałach nefrologii hospitalizowane są dzieci ze steroidozależnym zespołem nerczycowym. U nich rozpoznanie osteoporozy często jest tylko kwestią czasu".
Przewlekła kortykosteroidoterapia jest również podstawą leczenia astmy oskrzelowej. Co prawda, w większości przypadków do jej opanowania wystarczają niewielkie, na ogół pozbawione działania ogólnoustrojowego dawki steroidów wziewnych, jednak pewna grupa dzieci z astmą ciężką wymaga steroidoterapii systemowej. Gdy jest ona długotrwała, może być powodem obaw związanych z negatywnym oddziaływaniem na tkankę kostną. "Glikokortykosteroidy wziewne w dawkach uznanych za optymalne u dzieci uważa się powszechnie za bezpieczne. Jednak nie znamy odległych skutków ich działania, szczególnie wpływu na stan kości, np. po kilkunastu latach stosowania. Ponadto należy pamiętać, że leki inhalacyjne można łatwo przedawkować" - mówi prof. D. Chlebna-Sokół.
Kortykosteroidy nie niszczą jednak beleczek kostnych w sposób nieodwracalny. ?Dlatego niezwykle ważne jest uświadamianie pediatrów i lekarzy rodzinnych, aby w sytuacjach sprzyjających rozwojowi zrzeszotnienia kości, szukali pomocy u specjalistów - uważa prof. D. Chlebna-Sokół. - Złamania kręgów przy nieleczonej osteoporozie powodują ich zniekształcenie, w konsekwencji wadę postawy, a nawet niskorosłość. Od takich powikłań odwrotu już nie ma".

Wrażliwość okresu pokwitania

Bóle kręgosłupa, pleców czy kości kończyn to zespół objawów często obserwowany przez pediatrę. Jeżeli do tych objawów dołączy się nieprawidłowe chodzenie z charakterystycznym szuraniem stopami, wiotkość mięśniowa i wadliwa postawa, nie mówiąc już o wielokrotnych złamaniach przy niewielkim obciążeniu, lekarz powinien podejrzewać osteoporozę. Wykluczenie wszystkich wyżej wymienionych przyczyn pozwala rozpoznać osteoporozę samoistną. "Największą wrażliwość na jej wystąpienie wykazują dzieci w okresie pokwitania i przedpokwitaniowym - mówi prof. D. Chlebna-Sokół. - Wtedy to pojawiają się bóle stóp i najczęściej podudzi. Pediatrzy często interpretują je jako bóle wzrostowe, zapewniając siebie i rodziców, że to nic poważnego. A potem pojawiają się złamania: raz, drugi, kolejny, nawet przy upadku z wysokości własnego ciała. To są sygnały, których nie można lekceważyć".
Dlaczego obecnie spotyka się coraz więcej przypadków osteoporozy samoistnej? ?Na pewno dlatego, że coraz więcej o tym mówimy, uczulając rodziców i lekarzy. Po drugie, mamy doskonalsze narzędzia badawcze, które pozwalają wykryć nieprawidłowości już w początkowym okresie. Ale najważniejszą przyczyną narastającego rozpoznawania osteoporozy samoistnej jest zwiększona częstość jej występowania, do której przyczynia się współczesny styl życia" - twierdzi prof. D. Chlebna-Sokół. Mała aktywność fizyczna, spędzanie czasu głównie przed telewizorem i komputerem, co - ze względu na brak obciążania kości - zdecydowanie nie sprzyja tworzeniu prawidłowych jej struktur. Do powyższego dołącza się niewłaściwe żywienie. "Nasza klinika prowadzi badania przesiewowe u dzieci łódzkich w wieku szkolnym. Wykonujemy badanie ultradźwiękowe kości pięty i oceniamy skład żywieniowy diety za pomocą opracowanego w tym celu programu komputerowego DIETA2. Program ten, na podstawie danych z wywiadu żywieniowego, pokazuje ilość przyswajanych aminokwasów, węglowodanów i minerałów, takich jak wapń, magnez, fosfor, sód, potas oraz witaminy D - substancji odgrywających niezwykle istotną rolę w rozwoju narządów ruchu. Już po zbadaniu ponad 300 dzieci możemy powiedzieć, że sytuacja jest bardzo poważna. Zaobserwowaliśmy ogromny niedobór wapnia w diecie dzieci i niemalże w 100 proc. niedobór witaminy D, przy jednoczesnym nadmiarze fosforanów" - alarmuje prof. D. Chlebna-Sokół.
Spożywanie małych ilości produktów mlecznych i ryb zawierających wapń i witaminę D oraz warzyw i owoców będących źródłem potasu i magnezu, przy jednoczesnym nadmiarze fast-foodów w diecie, produktów garmażeryjnych i napojów typu cola, które są przepełnione fosforanami i sodem, dramatycznie zaburza równowagę mineralną rosnącego organizmu, a tym samym prawidłowy metabolizm kości i jej tworzenie. W sytuacjach zaburzonej równowagi mineralnej pojawia się osteopenia, a później osteoporoza.

Czujność lekarza poz

Diagnostykę osteoporozy u dzieci wykonują ośrodki specjalistyczne. Lekarz poz powinien zwrócić uwagę przede wszystkim na uporczywe bóle kostne, zmiany w sposobie poruszania się, wady postawy oraz wielokrotne złamania.
"W przypadkach osteoporozy wtórnej lekarz poz może sprawdzić stan gospodarki wapniowo-fosforanowej - wykonać badanie stężenia zjonizowanego wapnia w surowicy, fosforu i magnezu, który jest wewnątrzkomórkowym pierwiastkiem kostnym. Na podstawie stężenia wapnia i kreatyniny w moczu powinien również ocenić wynik wskaźnika wapniowo-kreatyninowego. Wartość powyżej 0,2 oznacza nasiloną resorpcję kości" - mówi prof. D. Chlebna-Sokół. Szybkim i prostym badaniem jest RTG kręgosłupa, najlepiej w projekcji bocznej pogranicza piersiowo-lędźwiowego, które pozwala na uwidocznienie struktury kostnej, kształtu kręgów oraz wysokości trzonów. W przypadku osteoporozy należy się spodziewać zwiększonej przejrzystości trzonów, obecności kręgów dwuwklęsłych, klinowych oraz "rybich", a także cech złamań kompresyjnych.
Najistotniejszą rolę w diagnostyce osteoporozy odgrywa densytometria kośćca, na podstawie której określa gęstość mineralną (BMD), a tym samym wielkość masy kostnej. To badanie umożliwia prognozowanie odporności mechanicznej kośćca i ryzyka złamań. "Oczywiście każdy wynik powinien być oceniany indywidualnie, wg norm przyjętych dla dzieci, w zestawieniu z objawami oraz danymi uzyskanymi w badaniu przedmiotowym, dietą oraz zdjęciem RTG ręki, które pozwala na ocenę wieku kostnego" - zwraca uwagę prof. D. Chlebna-Sokół. Wiek kostny, jako najbardziej obiektywny spośród biologicznych kryteriów rozwoju, uwzględniany jest w interpretacji wyników badania densytometrycznego u tych dzieci, u których wiek kalendarzowy i wzrostowy nie są zgodne. Można również wykonać najpierw badanie ultradźwiękowe pięty, które jest dobrym, prostym i szybkim badaniem przesiewowym. Jego dodatni wynik nasuwa podejrzenie osteopenii lub osteoporozy i obliguje do wykonania densytometrii.
W puli badań specjalistycznych wykonywanych w diagnostyce zrzeszotnienia kości należy również wymienić takie markery obrotu kostnego, jak osteokalcyna, kostny enzym fosfatazy zasadowej oraz Ntx i Ctx. Te badania wykonuje się w specjalistycznych laboratoriach.

Ostrożna terapia bisfosfonianami

Leczenie osteoporozy u dzieci rozpoczyna się od podawania preparatów wapnia oraz witaminy D. Podstawowa dieta chorego wymaga wzbogacenia o produkty zawierające magnez (kakao, czekolada), potas (warzywa, owoce) z jednoczesną eliminacją pokarmów bogatych w fosforany i sód. "W przypadku poważnych złamań, z ciężkimi objawami klinicznymi, do podstawowej terapii dodajemy bisfosfoniany, które są lekami II rzutu. Czasem podajemy jeszcze kalcytoninę, np. dzieciom z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów, ponieważ posiada ona silne właściwości przeciwbólowe. Dziecko może się wtedy poruszać i odbywać rehabilitację" - mówi prof. D. Chlebna-Sokół.
Bisfosfoniany to związki pochodne pirofosforanu, naturalnego minerału kości. Charakteryzują się dużą przyczepnością do powierzchni hydroksyapatytów i wnikają w miejsca, w których resorpcja jest najaktywniejsza. Ich okres półtrwania wynosi około 10 lat. Pediatrzy podchodzą do bisfosfonianów z dużą ostrożnością, ponieważ nie ma pełnych danych dotyczących ich bezpieczeństwa, zwłaszcza wpływu na tempo wzrostu u dzieci. Istnieje teoretyczna możliwość, że egzogenny minerał, usadawiając się w chrząstkach wzrostowych, może szybciej prowadzić do ich wapnienia, a tym samym uniemożliwić prawidłowy wzrost kości na długość. "Jednak w zaawansowanej osteoporozie u dzieci nie mamy wyboru i musimy zastosować bisfosfoniany. W naszym ośrodku opiekowaliśmy się 10-letnią dziewczynką, u której ze względu na ciężką osteoporozę wraz z licznymi złamaniami zastosowaliśmy bisfosfonian. Nie wykazywała żadnych objawów niekorzystnych, osiągnęła prawidłową wysokość ciała i dojrzewanie płciowe. Mimo to u dzieci bisfosfoniany podajemy w ostateczności w różnych postaciach osteoporozy, natomiast są często stosowane w najcięższych formach wrodzonej łamliwości kości" - wyjaśnia prof. D. Chlebna-Sokół. Objawy niepożądane tych leków ograniczają się przede wszystkim do drażniącego działania na błonę śluzową przełyku. Dlatego dziecko po przyjęciu leku powinno wypić szklankę wody i przez co najmniej 1 godzinę nie przyjmować pozycji leżącej, najlepiej być w ruchu.
"Osteoporozę samoistną u dzieci możemy wyleczyć - mówi prof. D. Chlebna-Sokół. - Dziecko z rozpoznaną chorobą powinno być obserwowane do 19 r.ż. Po skutecznej terapii nie wolno dopuścić do ponownego obniżenia masy kostnej, ponieważ jej spadek przyczynia się do osiągnięcia niższej od uwarunkowanej genetycznie szczytowej masy kostnej w trzeciej dekadzie życia. A niska jej wartość to jeden z najważniejszych czynników ryzyka rozwoju osteoporozy w wieku podeszłym".