Zespół żyły głównej górnej w przebiegu chłoniaka

Przypominamy opis przypadku wraz z pytaniami:

51-letni mężczyzna, z zawodu lakiernik, wieloletni palacz papierosów został przyjęty do szpitala z powodu narastającej od kilkunastu dni duszności, kaszlu z odkrztuszaniem białej plwociny i uczucia ucisku w klatce piersiowej. Zauważył również ubytek masy ciała - 7 kg w czasie 3 miesięcy oraz nocne poty. Kilkakrotnie obserwował miernie nasilone krwawienie z nosa. W dniu przyjęcia do szpitala zasłabł podczas marszu. Dotychczas leczył się z powodu umiarkowanego nadciśnienia tętniczego, nieregularnie przyjmując leki hipotensyjne.
W badaniu przedmiotowym stwierdzono BMI 18 kg/m2. Skóra i śluzówki były blade, bez widocznych wybroczyn i zasinień. Wyczuwalny był miękki, niebolesny, przesuwalny węzeł chłonny w lewym dole nadobojczykowym, a w okolicy prawego kąta żuchwy miękki guz o średnicy 4 cm. Tarczyca była niepowiększona. Żyły szyjne obustronnie były przepełnione, bez stwierdzanego refluksu wątrobowo-szyjnego. Osłuchowo nad płucami słyszalny był głośny szmer oddechowy pęcherzykowy. Wątroba była powiększona, o gładkim brzegu, niebolesna. 3 cm poniżej łuku żebrowego wyczuwalny był dolny biegun śledziony. Nie stwierdzono nieprawidłowości w obrębie uszu, jamy nosowej i gardłowej oraz krtani w badaniu laryngologicznym.
W badaniu morfologicznym krwi obwodowej stwierdzono leukocytozę 22,3 tys./mm3, normocytarną niedokrwistość ze stężeniem hemoglobiny 8,5 g/dl oraz nadpłytkowość 730 tys./mm3. Stężenie żelaza w surowicy było zmniejszone, przy zmniejszonym stężeniu transferyny i znacznie zwiększonym stężeniu ferrytyny. Stwierdzono zwiększoną wartość OB (135 mm/h) i CRP (172 mg/l).
W zapisie elektrokardiograficznym obecne było odwrócenie załamków T we wszystkich odprowadzeniach. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej uwidoczniono poszerzony cień śródpiersia. W badaniu echokardiograficznym stwierdzono niewielką ilość płynu w osierdziu (około 3 mm). Dodatkowo oceniono także żyły szyjne. Obie żyły szyjne wewnętrzne były poszerzone, a po stronie prawej przepływ krwi był wyraźnie zwolniony z obrazem tworzącej się zakrzepicy.

Pytania:
1. -Jaką patologię sugeruje opisany obraz kliniczny?
2. -Jakie badania należy wykonać w celu potwierdzenia rozpoznania?

Analiza przypadku dokonana przez dr Agnieszkę Łęgowik:

Powiększone węzły chłonne śródpiersia powodują duszność, kaszel, uczucie ucisku w klatce piersiowej. Utrata masy ciała i poty nocne należą do objawów ogólnych chłoniaków. Powiększenie wątroby, śledziony, powiększony węzeł chłonny nadobojczykowy oraz zmiany w morfologii krwi również sugerują zajęcie układu chłonnego. Ewidentny wzrost OB, normocytarna niedokrwistość z obniżeniem żelaza w surowicy oraz podwyższeniem ferrytyny, leukocytoza, nadpłytkowość, skłonność do zatorowości i miejscowej zakrzepicy są charakterystyczne dla chłoniaków nieziarniczych. Wysięk w opłucnej również może występować w chłoniakach, a zmiany w EKG sugerują ewolucję w ostrym zapaleniu osierdzia na skutek nacieku w przebiegu chłoniaka. Powtarzające się krwawienia z nosa mogły być spowodowane wzrostem ciśnienia tętniczego (pacjent nieregularnie przyjmował leki hipotensyjne), a także procesem rozrostowym w obrębie jamy nosowej. Poszerzone i wypełnione żyły szyjne z powodu wzrostu ciśnienia w górnej części klatki piersiowej. Nieobecny jest refluks wątrobowo-szyjny, ponieważ u pacjenta nie ma objawów niewydolności krążenia.

Komentarz dr Anny Kaczyńskiej

Ad. 1. Zaburzenia odpływu krwi żylnej z górnej połowy ciała przy poszerzeniu śródpiersia sugerują rozwijający się zespół żyły głównej górnej. Najczęstszą (78-97 proc.) jego przyczyną jest nowotwór - rak płuca, zwłaszcza drobnokomórkowy lub chłoniak, najczęściej szybko proliferujący limfoblastyczny. Wśród przyczyn nienowotworowych wymienia się między innymi torbiele oskrzelowopochodne, tętniak rzekomy aorty, gruźlicę śródpiersia, sarkoidozę czy pierwotną zakrzepicę żyły głównej. Razem z powiększeniem węzłów chłonnych (nadobojczykowych, podżuchwowych) i śledziony oraz zwiększoną wartością OB i CRP, a także występowaniem tak zwanych objawów ogólnych (gorączka, poty, utrata masy ciała) sugeruje to rozrost w układzie chłonnym, najpewniej chłoniaka nieziarniczego.
Chłoniaki są nowotworami z linii limfoidalnej, a przemiana nowotworowa dotyczy komórek na różnym etapie dojrzałości, co determinuje stopień złośliwości chłoniaka. Największe nasilenie występowania choroby przypada na 40-60 rok życia. Częściej chorują mężczyźni.
Jako czynniki indukujące uszkodzenia DNA prowadzące do powstania chłoniaka wymienia się zakażenie wirusami onkogennymi, czynniki chemiczne (np. narażenie na pochodne benzenu czy związki chloroorganiczne) i fizyczne (np. promieniowanie jonizujące).
W przebiegu chłoniaka może dochodzić do umiejscowienia pozalimfatycznego nacieków, np. w osierdziu. Opisywane były przypadki tamponady osierdzia płynem wysiękowym w przebiegu chłoniaka.
Chłoniakom może towarzyszyć niedokrwistość. Może mieć ona tło hemolityczne, ponieważ część chłoniaków wytwarza zimne aglutyniny w klasie IgM, wykrywane w teście antyglobulinowym.
Niedokrwistość może powstać także jako tzw. niedokrwistość w chorobach przewlekłych, przebiegająca ze zmniejszonym stężeniem żelaza w surowicy i dużym stężeniem białka ostrej fazy - ferrytyny.
U chorych z nacieczeniem szpiku przez chłoniaka dochodzi do wyparcia prawidłowego krwiotworzenia, co prowadzi do niedokrwistości, a także leukopenii czy małopłytkowości.
U niektórych chorych w przebiegu chłoniaka obserwuje się wtórną nadpłytkowość.

Ad. 2. W celu potwierdzenia rozpoznania chłoniaka i określenia stopnia jego złośliwości należy pobrać cały węzeł chłonny do badania immunohistopatologicznego. U opisanego chorego stwierdzono wariant centroblastyczny chłoniaka z komórek B.
W celu oceny zaawansowania choroby należy wykonać badania obrazowe: ultrasonograficzne lub tomograficzne jamy brzusznej oraz tomograficzne klatki piersiowej. U opisanego chorego stwierdzono w badaniu tomograficznym klatki piersiowej pakiety węzłów chłonnych w obu wnękach płucnych i w śródpiersiu przednim i tylnym, obmurowujące naczynia żylne i tętnicze oraz przełyk.
W przebiegu chłoniaków o dużej i średniej złośliwości wskazane jest nakłucie lędźwiowe i ocena płynu mózgowo-rdzeniowego pod kątem obecności komórek naciekającego chłoniaka. W tym samym celu pobiera się płyn z opłucnej lub osierdzia.
Należy wykonać morfologiczne badanie krwi obwodowej z oceną rozmazu i określeniem wzoru odsetkowego krwinek białych.
Ponieważ u znacznego odsetka chorych dochodzi do zajęcia szpiku, należy wykonać biopsję zwykłą lub w przypadku chłoniaków o małej złośliwości - trepanobiopsję, zwłaszcza gdy stwierdza się limfocytozę we krwi obwodowej.
Pomocne może być także oznaczenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH). Ponieważ część chłoniaków z komórek B może przebiegać z monoklonalną gammapatią i paraproteinemią, można wykonać elektroforetyczne badanie białek w surowicy.