Stygmat rozszczepu wargi pozostaje nawet po najlepszym leczeniu chirurgicznym

Światową tendencją jest optymalizacja terminów podstawowego czasu leczenia chirurgicznego. Ma to na celu stworzenie jak najlepszych warunków anatomicznych dla rozwoju mowy, przywrócenie najbardziej zbliżonego do normalnego wyglądu twarzy i jednocześnie zapobiegnięcie zaburzeniom szczękowo-zgryzowym. Dzieci z rozszczepem wargi i podniebienia mają bowiem oprócz widocznego ubytku tkanek miękkich, również ubytek kości szczęki.
Ponieważ sama wada bywa widoczna na twarzy i często słyszalna w mowie, a stygmat rozszczepu wargi pozostaje nawet po najlepszym leczeniu chirurgicznym, jej wpływ na życie osobiste i funkcjonowanie w społeczeństwie chorego bywa ogromny. Dlatego tak ważne jest umiejętne dobranie postępowania chirurgicznego, foniatrycznego, laryngologicznego i usprawnianie mowy na każdym etapie leczenia.
Do wymiany nie tylko uśmiech
Jednym z etapów chirurgicznego leczenia rozszczepu wargi i podniebienia są zabiegi przeszczepiania kości do wyrostka zębodołowego. Nie jest to nowość - w Europie tego typu zabiegi wykonuje się z powodzeniem już od wielu lat. Ten standard stopniowo wprowadzany jest i w naszym kraju. Obecnie operacje tego typu wykonywane są w co najmniej pięciu klinikach w Polsce (Instytut Matki i Dziecka w Warszawie, CMKP w Warszawie, w Polanicy, w Łodzi oraz w Gdańsku).
Zabieg polega na pobraniu gąbczastych fragmentów kości z talerza kości biodrowej, z kości piszczelowej lub kości pokrywy czaszki pacjenta i umieszczeniu ich w wytworzonej w miejscu rozszczepu kieszeni z tkanek miękkich. W trakcie gojenia przeszczepiona tkanka przechodzi procesy przebudowy, tworząc tkankę kostną w miejscu, gdzie jej brakowało.
?Korzyści są ogromne: fragmenty rozszczepionej szczęki odzyskują stabilność. Szczęka zaczyna tworzyć kształtną całość, stworzone zostają warunki do wyrżnięcia się stałych zębów w okolicy szpary rozszczepu, przede wszystkim kła. Zmniejszeniu ulegają obecne niemal u wszystkich dzieci z rozszczepem podniebienia wady zgryzu, które rzutują na podstawowe czynności dnia codziennego - odżywianie, mówienie, a także wygląd tych dzieci. To więc nie tylko ładny uśmiech, ale i spory kawałek zdrowia" - mówi dr Alicja Renkielska z Kliniki Chirurgii Plastycznej Gdańskiej Akademii Medycznej, gdzie w ciągu ostatniego roku wykonano około 20 takich zabiegów.
Operację tę przeprowadza się między 7 a 11 rokiem życia, gdy zaczynają przeżynać się stałe kły. To wiek określony przez fizjologów jako bezpieczny dla rozwoju szczęki. Zbyt wczesne wykonanie takiego zabiegu może bowiem spowodować więcej szkody niż dobrego - niebezpieczeństwo leży w uszkodzeniu potencjału wzrostowego szczęki i zahamowaniu jej wzrostu do przodu.
Stała opieka specjalistów
Zanim jednak dziecko osiągnie ten wiek, można, a nawet trzeba wykonać wcześniej zabiegi umożliwiające jego w miarę normalne funkcjonowanie. Najwcześniej, już około 6 miesiąca życia, przeprowadza się chirurgię plastyczną wargi, korygującą niedociągnięcia natury oraz jeżeli jest potrzeba - zamyka się podstawę nosa. Jeśli wada obejmuje też rozszczep podniebienia wtórnego, koryguje się je operacyjnie po skończeniu przez dziecko roku. Niestety, na tym nie koniec: im większa wada, tym większa liczba zabiegów naprawczych i korekcyjnych. Między 7 a 11 rokiem życia przeprowadza się wspomniany wcześniej przeszczep kości do wyrostka zębowego. ?Często też okazuje się, że wraz ze wzrostem dziecka jego wargi i nos zmieniają się, nie zawsze tak, jak byśmy tego chcieli i trzeba je krygować. Te dzieci są więc skazane na powtarzające się zabiegi, a oprócz interwencji chirurgicznych, na leczenie ortodontyczne, wizyty u logopedy i długotrwałe ćwiczenia poprawiające mowę. Od urodzenia do 18 roku życia, a czasem i dłużej te dzieci są pod stałą opieką wielu specjalistów" - mówi dr A. Renkielska.
Wszystko zależy od tego, jak duża jest wada: czy mamy do czynienia z rozszczepem wargi i wyrostka zębodołowego czy z rozszczepem wargi, wyrostka zębodołowego i podniebienia, jedno lub obustronnym, czy z izolowanym rozszczepem podniebienia. Rozległość wady może być różna, np. w formie maleńkiego wcięcia w przypadku rozszczepu wargi aż do bardzo dużych obustronnych ubytków podniebienia pierwotnego i wtórnego.
Spore trudności diagnostyczne stwarza podśluzówkowy rozszczep podniebienia wtórnego, wada łatwa do przeoczenia zarówno bezpośrednio po urodzeniu, jak i w późniejszym okresie życia dziecka. Nawet uporczywe nosowanie otwarte, przy braku innych obiektywnych przyczyn, nie zawsze nasuwa myśl o tej wadzie.
W Polsce częstość występowania rozszczepu wargi i podniebienia wynosi 2 na 1000 żywych urodzeń. Przyczyny wady są bardzo złożone i uwzględnia się udział wielu czynników zarówno genetycznych, jak i środowiskowych. Jak wynika z danych Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie, udział czynnika genetycznego udaje się ustalić średnio w około 20 proc. przypadków, a czysto środowiskowego (alkohol, leki przeciwpadaczkowe, sterydy, choroby metaboliczne matki, promieniowanie jonizujące itd.) w około 10 proc. Badania ostatnich lat wykazują również istotną rolę wzajemnego oddziaływania czynników genetycznych i środowiskowych.

Przeszczepy kostne to już standard
prof. dr hab. med. Zofia Dudkiewicz, kierownik Kliniki Chirurgii Dzieci i Młodzieży w Instytucie Matki i Dziecka w Warszawie:

Rozszczep wargi i podniebienia to niezwykle złożona wada. Amerykanie wyliczyli, że niekiedy potrzeba 25 specjalistów, aby rozpoznać i wyleczyć wszystkie problemy, które ujawniają się podczas rozwoju dziecka. Poza zaburzeniami takich czynności, jak ssanie, połykanie, oddychanie, mowa i zgryz, mamy problemy z wyglądem i psychiką młodego człowieka. Leczenie prowadzi się od urodzenia do pełnej dojrzałości rozwojowej. Dodatkowo sytuację komplikuje fakt, że wady są różne i jeśli nawet w klinice operujemy około 200 nowych przypadków rocznie, to zaledwie około 15 rocznie należy do tego samego typu wady. Zatem aby móc tworzyć grupy porównywalne i obserwować je przez cały okres rozwoju, nie wolno zmieniać terminów operacji, techniki operacji, strategii postępowania i zawsze trzeba je jednakowo dokumentować. Wszystko to wydaje się niemożliwe do osiągnięcia, ponieważ człowiek to nie królik doświadczalny i jeśli lekarz - po wielu latach własnych obserwacji - dostrzega potrzebę zmian bądź w terminie operacji, bądź w technice, to je wykonuje. Dlatego też ciągle istnieje 200 metod operacji i tyleż strategii postępowania, a wszelkie nowości wprowadzano pod wpływem uznanych autorytetów chirurgicznych, którzy potrafili przekonać do swojego doświadczenia czy wycinkowych badań naukowych.
Dlatego też powstała międzynarodowa organizacja EUROCLEFT, do której należy również kilka zespołów z Polski. Organizacja ta zabiega o tworzenie centrów leczenia rozszczepu wargi i podniebienia tak, by lekarze o dużym doświadczeniu mogli gromadzić swoje wyniki i tworzyć grupy porównawcze. W tym upatruje się możliwości eliminowania błędnych technik operacyjnych i strategii postępowania. Dużym osiągnięciem tej organizacji jest ogłoszenie standardów dokumentacji, do których muszą dostosować się wszyscy uczestnicy EUROCLEFT-u.
Klinika Chirurgii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie jest aktywnym członkiem tego międzynarodowego towarzystwa i od lat prowadzi zgodną z jego zaleceniami dokumentację ?swoich" dzieci. Duża liczba naszych pacjentów (rocznie około 600), duże doświadczenie naukowe (8 doktoratów, 1 habilitacja i ponad 100 publikacji naukowych dotyczących tego zagadnienia) pozwalają nam dziś na współpracę międzynarodową, jak również na własny standard leczenia, do którego zamierzamy przekonać inne zespoły.
Przeszczepy kostne, w których stosowaniu mamy 30-letnie doświadczenie, obecnie uważane są za standard; powinny być rutynowo wykonywane w wieku 2-3 lat. Przyjęty przez nas standard leczenia chirurgicznego sprowadza się do dwóch etapów: w pierwszym, w wieku 3-5 miesięcy odtwarzamy ciągłość wszystkich struktur miękkich: nos-warga i podniebienie w jednym etapie. Jama ustna i jama nosowa mają być szczelne i stanowić oddzielne jamy. Mięśnie mają pracować w poprawnym układzie. W wieku 2 lat odtwarzamy ciągłość kości, przeszczepem kostnym. Obecnie uważamy, że tylko takie postępowanie w największym procencie da dzieciom szanse na normalny wygląd, mowę i zgryz jeszcze w okresie przedszkolnym.