Odtworzenie ciągłości zarośniętego przełyku u noworodka

Zarośnięcie przełyku to wada wrodzona, która powstaje we wczesnej ciąży (ok. 4 tygodnia) i związana jest z nieprawidłowym rozdzielaniem się przełyku od tchawicy. Najczęściej przybiera postać, w której idący do żołądka obwodowy koniec przełyku (dalszy) łączy się z tchawicą albo z oskrzelem, na skutek czego powstaje przetoka przełykowo-tchawicza. Natomiast odcinek bliższy, górny przełyku (ślepo zakończony) sprawia, że dziecko krztusi się, nie może nic przełknąć, zalewa się śliną, nie można go nakarmić. Gromadząca się w przełyku treść dostaje się do dróg oddechowych, dziecko staje się niewydolne oddechowo i - jeśli w tym czasie nie dojdzie do zabiegu - umiera.
Przez wiele lat wada ta była dla lekarzy wyzwaniem. Dopiero w latach 80-90. ubiegłego wieku wyniki jej leczenia operacyjnego znacząco się poprawiły. Zabieg wykonuje się przez szerokie otwarcie klatki piersiowej z prawej strony, by dojść do śródpiersia tylnego. Po odnalezieniu przełyku odcina się przetokę i wykonuje zespolenie przełyku, o ile odległość pomiędzy odcinkami przełyku na to pozwala. "To wyzwanie dla chirurga - zabieg jest technicznie bardzo trudny. Utarło się nawet, że lekarz, który samodzielnie wykona taki zabieg, jest sprawdzonym chirurgiem" - mówi dr Dariusz Patkowski z Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej AM we Wrocławiu.
Wszelkie zabiegi na przełyku to tzw. duża i skomplikowana chirurgia, a zarazem duże obciążenie dla organizmu pacjenta. W Polsce w ostatnich latach wyniki takich operacji przełykowych bardzo się poprawiły. Problem polega jednak na tym, że wiele dzieci z wadą zarośniętego przełyku ma także wady towarzyszące (np. serca, układu moczowego, centralnego układu nerwowego), które rzutują na ostateczne wyniki leczenia, często uniemożliwiając przeprowadzenie jakiegokolwiek zabiegu chirurgicznego.

Liczy się czas...

W 1998 r. w Berlinie dr Thom Lobe i Steven Rothenberg po raz pierwszy wykonali zespolenie zarośniętego przełyku techniką endoskopową, bez klasycznego otwierania klatki piersiowej. Opracowano technikę polegającą na wprowadzeniu przez trzy kanały o średnicy 2,5-5 mm narzędzi, którymi pod kontrolą kamery preparuje się przełyk i odcina przetokę wiodącą z dolnego odcinka do tchawicy, a następnie wykonuje się zespolenie. "Trudność polega na tym, że zabieg odbywa się u noworodków w pierwszych dniach życia, mających często masę urodzeniową poniżej 2000 g, w przestrzeni 2 na 2 cm, w której trzeba wypreparować tkanki, zakładać węzły, szyć. Bardzo pomaga doświadczenie zdobyte podczas innych małoinwazyjnych zabiegów, których w naszej klinice wykonuje się bardzo dużo, dotychczas ok. 1500 (najczęściej wykonywane to usunięcie wyrostka robaczkowego, pęcherzyka żółciowego, śledziony, operacje naprawcze przepukliny pachwinowej)" - mówi dr D. Patkowski.
Pierwszy zabieg zarośniętego przełyku metodą endoskopową we wrocławskiej klinice przeprowadzono 18 sierpnia ubiegłego roku. Od tego czasu wykonano cztery takie zabiegi. Wada nie jest bardzo częsta - w całej Polsce rocznie rodzi się z nią ok. 60-70 dzieci, ale bez pomocy chirurga nie mają szans na przeżycie. Tego typu zabiegi, jeśli tylko pozwalają na to warunki, powinny być wykonywane jak najszybciej - w pierwszej, drugiej dobie życia. "Zdarza się bowiem, że stan pacjenta jest niestabilny albo przeprowadzenie operacji uniemożliwiają inne wady towarzyszące (np. serca) lub sama wada: np. odległość między jednym a drugim końcem przełyku jest tak duża, że brakuje kilku centymetrów, by je ze sobą połączyć. To zdarza się jednak stosunkowo rzadko" - wyjaśnia dr Dariusz Patkowski.

...i doświadczenie

Na świecie zabieg odtworzenia ciągłości przełyku techniką endoskopową wykonywany jest zaledwie w 30 ośrodkach, a w Europie w kilku. I wszyscy, którzy ją stosują twierdzą, że warto. "Tak przeprowadzony zabieg to przede wszystkim mniejszy uraz dla tkanek. Olbrzymie powiększenie, dzięki kamerze i ekranowi, daje dużo większy komfort operowania, ma także walor edukacyjny - w operacji może uczestniczyć cały zespół, a przebieg zabiegu można dokumentować na taśmie wideo lub płycie DVD. Ale przede wszystkim mali pacjenci bardzo dobrze go znoszą - mówi dr D. Patkowski. - Przy klasycznym zabiegu trzeba wielokrotnie przerywać operację, ponieważ odsłaniając tylne śródpiersie uciskamy na płuco, co sprawia, iż po pewnym czasie noworodek staje się niewydolny i anestezjolog alarmuje, że konieczna jest przerwa, bo nie jest w stanie dalej go wentylować. Stosując metodę endoskopową, wytwarzamy odmę, dzięki której ucisk na płuco jest znacznie mniejszy, a tym samym nie ma potrzeby przerywania zabiegu" - tłumaczy chirurg.
U jednego z operowanych we wrocławskiej klinice noworodków dopiero kilka dni po zabiegu okazało się, że ma bardzo poważną wadę serca, której wcześniej nie rozpoznano. Zdaniem specjalistów, klasycznej operacji prawdopodobnie by nie przeżył. Metoda endoskopowa jest wiec szansą dla dzieci, które oprócz zarośniętego przełyku mają także inne wady, dotychczas wykluczające interwencję chirurgiczną.
Z operowanych do tej pory dzieci jedno zmarło w 3 tygodnie po zabiegu z powodu powikłań nie związanych z samą wadą, pozostałe rozwijają się prawidłowo. Najstarszy pacjent ma już 7 miesięcy i cieszy się pełnią zdrowia, po zabiegu nie ma już praktycznie na skórze śladów, co budzi często zdziwienie badających dziecko lekarzy.

Ćwiczenie czyni mistrza

Jak na razie dzieci mogą być leczone tą nowoczesną metodą tylko w ośrodku wrocławskim. "Sądzę, że prowadzone przez nas od wielu lat kursy chirurgii małoinwazyjnej dla chirurgów z całego kraju zachęcą kolegów, przede wszystkim z ośrodków akademickich, do stosowania tych technik. Przeszkodą nie jest sprzęt, który musi być po prostu nieco mniejszej średnicy, ale doświadczenie" - mówi dr D. Patkowski. On sam obserwował tego typu zabiegi podczas zjazdu chirurgów endoskopowych w Wenecji w 2005 r., zaprocentowało też doświadczenie zdobyte podczas innych zabiegów endoskopowych. Ale przyznaje, że oprócz tego niezbędne są godziny żmudnych ćwiczeń "na sucho". Do ćwiczeń służą specjalne trenażery, wyglądające jak zwykłe kartonowe pudełka. Przez ich ścianę wprowadza się do wewnątrz trzy rurki, poprzez które chirurg za pomocą specjalnych narzędzi próbuje szyć, oglądając efekty swej pracy na ekranie dzięki ukrytej wewnątrz kamerze. A jednak to dzięki takim prozaicznym ćwiczeniom, polskie noworodki mają szansę być leczone nowoczesnymi technikami na światowym poziomie. wiadczy o tym coraz większa wprawa, z jaką wrocławscy lekarze przeprowadzają zabiegi - pierwszy zajął im prawie cztery godziny, ostatni zaś wręcz książkowo - 1 godzinę i 50 minut. Krócej niż klasyczna operacja.