Typowe badanie kardiologiczne u osoby dorosłej polega na osłuchaniu czterech zastawek. W prenatalnym badaniu kardiologicznym punktów do osłuchania jest znacznie więcej i trwa ono 1-1,5 godziny. Płód się rusza, leży przodem do mamy zamiast do lekarza... O korzyściach z tych badań mówi prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska.

Typowe badanie kardiologiczne u osoby dorosłej polega na osłuchaniu czterech zastawek. W prenatalnym badaniu kardiologicznym punktów do osłuchania jest znacznie więcej i trwa ono 1-1,5 godziny. Płód się rusza, leży przodem do mamy zamiast do lekarza... O korzyściach z tych badań mówi prof. dr hab. n. med. Maria Respondek-Liberska.

Dlaczego ważna jest diagnostyka przedurodzeniowa?Aby to uzasadnić, posłużę się przykładem klinicznym. Urodziło się u nas dziecko z krytyczną wadą serca. Jeżeli nie będzie miało przeprowadzonego zabiegu, może nie doczekać wyjścia ze szpitala. Ja to wiem na podstawie badań wykonanych przed urodzeniem. Tymczasem neonatolodzy przyznają dziecku 10 punktów w skali Apgar, ponieważ samo oddycha, ma prawidłową saturację... Nie wierzą w moją diagnozę — bo noworodek z wadą serca nie ma nawet szmerów w sercu; on mówi: „nic mi nie jest”. Ale ja go znam od 4 miesięcy, doskonale poznałam jego fizjologię i wiem, że spośród dzieci z zespołem hipoplazji lewego serca (HLHS), urodzonych w ciągu ostatniego miesiąca, u niego pierwszego powinien być przeprowadzony zabieg. Kardiologia prenatalna jest potrzebna, ponieważ to właśnie problemów kardiologicznych jest u płodów najwięcej. Badanie prenatalne zaczynam od części położniczej, a potem oceniam dziecko pod kątem kardiologicznym i wyniki interpretuję łącznie. Sztuką jest właśnie wykonanie tych dwóch części badania i ich odpowiednie zinterpretowanie. Nauczyłam się tego podczas dwuletniej pracy w USA, gdzie do badań prenatalnych przywiązuje się wielką wagę. A jak to jest w Polsce?U nas takie badania są lekceważone. Kurs mający na celu zdobycie umiejętności do ich przeprowadzania trwa zwykle 1-2 dni. Kiedy zorganizowałam tygodniowe szkolenie z prenatalnych badań kardiologicznych, musiałam się tłumaczyć, dlaczego jest takie długie. Intensywne szkolenia są tu niezbędne, ponieważ żaden podręcznik nie przekaże wystarczającej wiedzy — jedynie interpretację nieruchomych obrazów. A przecież badamy serce płodu, które bije rytmem 160 uderzeń na minutę. Gdyby kardiolog sprawdzając tętno dorosłego pacjenta uzyskał wynik 160 uderzeń na minutę, zdiagnozowałby tachykardię i podał leki zwalniające akcję serca. Poza tym dorosły w czasie badania leży spokojnie na leżance, a dziecko podczas badania prenatalnego leży do tyłem do lekarza i jeszcze się kręci. Wykonujący badanie musi zdobyć praktyczną wiedzę, jak dojść do tego serca, jak interpretować to, co pokazuje aparatura. Nasz zespół od lat gromadzi nagrania z przeprowadzonych badań, mamy ich kilka tysięcy w ogólnopolskim rejestrze problemów kardiologicznych. Chcielibyśmy stworzyć żywą bibliotekę nagrań dla lekarzy, aby umożliwić im dobrą i efektywną edukację. Dwukrotnie występowałam do Ministerstwa Nauki i Szkolnictwa Wyższego z prośbą o sfinansowanie tego projektu, ale bez powodzenia. Z programu POLKARD, w którym były dostępne setki milionów złotych, dostaliśmy ledwie parę tysięcy na uruchomienie rejestru wad wrodzonych.Jakie korzyści daje kardiologia prenatalna?Kardiologiczne badania prenatalne nie są powszechnie wykonywane, w związku z czym nie wiemy, że dziecko ma wadę serca. Problem zaczyna być widoczny w 31., 32. tygodniu ciąży. Wówczas przyjmuje się ciężarną do szpitala i szuka rozwiązania w cięciu cesarskim. W rezultacie mamy wcześniaka z problemem kardiologicznym i możliwością zgonu po miesiącu lub dwóch. Z punktu widzenia położnika pozornie wszystko zostało wykonane w odpowiednim momencie: uratowano życie, dziecko wyjęto z brzucha żywe, ma 1000 g masy ciała, 9 pkt w skali Apgar, dobre pH. Jeśli ten noworodek nawet wyjdzie ze szpitala żywy, to z problemami układu nerwowego, z uszkodzeniem wzroku lub słuchu. Wykonując badania prenatalne, często ze zdumieniem odkrywam, że niektóre rzeczy widać u płodu lepiej niż u dzieci po urodzeniu. Noworodki mają na przykład krótką szyję, słabo odchylają ją do tyłu. U płodu położenie głowy mi nie przeszkadza, mogę robić niekonwencjonalne projekcje i dostrzegać pewne struktury dzięki świetnej aparaturze pozwalającej na zbliżenia, powiększenia i kolorowe obrazowanie. Wydajemy fortunę na badania biochemiczne, które dają bardzo dużo wyników fałszywie dodatnich. Do mojego gabinetu przychodzą zdenerwowane matki z tymi wynikami, a po wykonaniu badania okazuje się, że dziecko jest zdrowe. Czy prenatalne badania kardiologiczne są opłacalne?Kilka lat temu udało się, dzięki naszemu uporowi, przeforsować wprowadzenie prenatalnego badania echokardiograficznego do koszyka NFZ. Oprócz starań lekarzy, przyczynili się do tego głównie rodzice dzieci z wadami serca, którzy uczestniczyli w tych długich, precyzyjnych badaniach i zrozumieli wagę problemu. W pierwszej wersji NFZ wycenił badanie dorosłego najdrożej, noworodka taniej, a badanie płodu — chyba dlatego, że najmniejszy — najtaniej. Tymczasem w USA badanie echokardiograficzne dorosłego kosztuje 200-250 dolarów. Takie samo badanie u wcześniaka czy też noworodka wynosi 600-800 dolarów, natomiast badanie kardiologiczne u płodu, wykonane w tej samej pracowni wraz z konsultacją jest wycenione na 5 tysięcy dolarów. Amerykanie po prostu wiedzą, że dzięki temu badaniu wykonanemu przed porodem mogą skrócić o 2-3 dni pobyt noworodka na oddziale intensywnej terapii, gdzie każdy dzień kosztuje kilkanaście tysięcy dolarów. Dlatego biorąc pod uwagę koszty, Amerykanie wiedzą, że warto zainwestować w diagnostykę prenatalną. Czy ktoś to w Polsce policzył?Jedna z moich pielęgniarek w swojej pracy magisterskiej udowodniła, że dzięki diagnozie prenatalnej, w odniesieniu do pacjentów z jedną wybraną wadą — hipoplazją lewego serca — pobyt na oddziale uległ skróceniu. Noworodki z wykrytą w diagnozie prenatalnej wadą przebywają w szpitalu średnio dwa tygodnie krócej niż noworodki z tą samą wadą, ale diagnozowaną później, bo po urodzeniu. Opublikowaliśmy te wyniki na łamach naszego czasopisma „Kardiologia prenatalna”, usiłowałam tym zainteresować różne osoby, bez efektu. Wysłałam tę pracę do szefów NFZ, odzew był zerowy. W naszym systemie chyba jednak nikt nie liczy pieniędzy. Gdybyśmy nasze wyniki wysłali do USA, byłby to hit, bo tam potrafią liczyć pieniądze i dążyć do ograniczania niepotrzebnych wydatków. Czy rzeczywiście badania prenatalne prowadzą do zwiększenia liczby aborcji dokonywanych przez kobiety, które dowiedziały się o wadach płodu?Badania prenatalne zyskały rozgłos, kiedy ogłoszono, że dzięki nim można stwierdzić występowanie zespołu Downa. Tymczasem ta wada występuje 10-15 razy rzadziej niż wady kardiologiczne. Mimo to kardiologia prenatalna nie potrafi się przebić. Konsultant krajowy w dziedzinie położnictwa i ginekologii wprowadził w Polsce program badań prenatalnych w kierunku występowania zespołu Downa, nastawiony na pierwszy trymestr ciąży. Moje doświadczenia są jednak takie, że kobiety w Polsce nie są zainteresowane terminowaniem ciąży w sytuacji wykrycia wady płodu. Postępują wbrew programowi zainicjowanemu przez profesora Kyprosa Nicolaidesa, który zakładał, że kiedy wady takie zostaną wykryte, matki sterminują te ciąże i system ochrony zdrowia na tym finansowo zyska, bo nie będzie opłacał leczenia i opieki nad tymi dziećmi po urodzeniu. Ludzkość miała zyskać na uwolnieniu się od tych genetycznych chorób. Na podstawie analizy tysięcy przypadków odnotowanych w rejestrze, który prowadzimy od 2004 roku, wiem, że diagnoza prenatalna przyczynia się do terminacji od 4 do 7 proc. ciąż. Czyli ponad 90 proc. kobiet po usłyszeniu niekorzystnej diagnozy prenatalnej decyduje się na kontynuację ciąży. A zatem Polki postępują inaczej niż kobiety w Europie Zachodniej. Mamy pod naszą opieką kobiety, które rodzą noworodki z zespołem Downa, z trisomiami 18 lub 13. Niedawno mieliśmy poród u rodziców (notabene oboje z wyższym wykształceniem), którzy wcześniej dowiedzieli się, że ich dziecko ma rzadki zespół wad genetycznych, w tym złożoną wadę serca. Oboje świadomie zdecydowali, żeby tę ciążę kontynuować. To pierwszy na świecie przypadek tej anomalii monitorowany od 1. trymestru ciąży do okresu niemowlęcego — gdzie indziej takie ciąże są terminowane. Możemy pokazać światu, że takie dzieci jednak mogą przeżywać i mogą być dalej leczone. Czy jest statystyka pokazująca drugą stronę tego równania, czyli ile dzieci przeżywa dzięki tym badaniom?Kilkanaście lat temu w naszym szpitalu notowaliśmy 90 proc. zgonów noworodków z prenatalną stenozą aortalną. Świetny zespół specjalistów nie potrafił sobie z tym poradzić. Splot korzystnych okoliczności pozwolił nam wprowadzić zmiany w stosowanych procedurach, a to przyniosło efekty — skończyły się przypadki zgonów noworodków z tą wadą. Po pierwszym udanym zabiegu, któremu towarzyszyło złamanie uprzednio stosowanych zasad, oczywiście musieliśmy się tłumaczyć u szefa placówki. Nie ścięto nam głów tylko dlatego, że zabieg zakończył się sukcesem. Po kolejnych zabiegach wykonywanych w podobny sposób i także zakończonych sukcesami to, co wprowadziliśmy jako odstępstwo od zasad, stało się nową, obowiązującą procedurą. Z wady krytycznej, która stanowiła zagrożenie życia, uczyniliśmy dzięki naszej pracy wadę łagodną.Na czym polega nowe postępowanie?Po diagnozie prenatalnej przygotowujemy się do zabiegu w zespole położniczo-neonatologiczno-kardiologicznym. Zespół jest doskonale zgrany, zdyscyplinowany, członkowie mają do perfekcji opanowane swoje zadania i są gotowi do działania we wcześniej zaplanowanym czasie. W ciągu godziny od przecięcia pępowiny wykonujemy procedury, które wcześniej były wykonywane w piątej dobie. W efekcie dzisiaj 95 proc. naszych noworodków wypisujemy do domu. Zrobienie tak zwanej plastyki balonowej w pierwszej, trzeciej czy piątej dobie życia to jest technicznie taki sam zabieg. Sukces osiągamy dzięki temu, że wcześnie wiemy o konieczności jego wykonania. Dzięki temu możemy się przygotować i w najkrótszym możliwym czasie po porodzie przystąpić do zabiegu. Kierujemy dziecko do zabiegu, zanim jeszcze się urodzi i otrzyma PESEL. Planujemy na przykład miejsce na sali zabiegowej i transport pacjenta, który odbywa się na odległość 500 metrów. To jest dzisiaj nasz dystans do pokonania w takiej sytuacji między salą porodową a pracownią hemodynamiki. Moi koledzy w szpitalu dziecięcym w Filadelfii, gdzie kiedyś pracowałam, jako pierwsi w Ameryce wpadli na pomysł, by dzieci ze stenozą aortalną rodziły się nie na położnictwie, jak to było w tradycji, ale obok sali zabiegowej, dosłownie za drzwiami. Zresztą pokonywanie drzwi uznali Amerykanie za duży dystans, więc między dwoma salami jest specjalne okno, przez które zespół odbierający poród podaje noworodka na tacy drugiemu zespołowi, który na niego czeka. Noworodek trafia na stół do cewnikowania serca, przy którym stoi już zespół kardiologów inwazyjnych w maskach i rękawiczkach. Takie proste ułatwienie, a ratuje noworodkom życie. Efekty są widoczne...My mamy na razie do pokonania 500 metrów pomiędzy salą porodową a budynkiem szpitala pediatrycznego ICZMP w Łodzi. Nie mamy okna, ale skracamy dystans. Ratujemy życie bez otwarcia klatki piersiowej, a noworodki opuszczają szpital po 2-3 tygodniach. Wcześniej przebywały tu 2-3 miesiące, jeśli w ogóle udało się je wypisać… Chociaż wciąż nie wyleczyliśmy dziecka całkowicie, to jednak istnieje różnica między naprawą zastawki u noworodka a takim samym zabiegiem u pacjenta kilku- lub kilkunastoletniego. Dziecko żyje wiele lat bez konieczności leczenia, w dobrym zdrowiu. U części naszych pacjentów po pewnym czasie kardiochirurg będzie musiał poprawić zastawkę, ale wierzę, że dzięki postępowi w medycynie wkrótce nauczymy się pokonywać ten próg w sposób nieinwazyjny lub półinwazyjny, podobnie jak to przebiega u osób dorosłych. W ten sposób diagnostyka prenatalna pozwala ratować życie dzieci z wadami krytycznymi, ponieważ dowiadujemy się o nich szybciej i możemy się odpowiednio przygotować. W czasie badań identyfikujemy także dużą grupę pacjentów, którzy według naszej aktualnej wiedzy nie przeżyją, i tak się dzieje. Ale liczba i rodzaj nieusuwalnych wad zmieniają się w miarę upływu lat. Postęp jest wszędzie — w onkologii, kardiologii czy rehabilitacji. Najgorsza jest ignorancja, a im wcześniej wiemy o pewnych wadach, tym większe mamy szanse na podjęcie skutecznego działania. Co pani radzi w trudnych sytuacjach?Po przeprowadzeniu badania mówię pacjentce, co zostało wykryte, jaka jest diagnoza, czasem dołączam rysunek. Jeśli są wskazania, przedstawiam możliwości leczenia przed urodzeniem, a także po urodzeniu. Informuję też o możliwości terminacji ciąży, jeśli wada się do tego kwalifikuje. Proponuję kilka dni do namysłu przed podjęciem decyzji. Bardzo często pacjentki pytają mnie wtedy, co ja bym zrobiła na ich miejscu. Ponieważ konsultacja jest niedyrektywna, ja tego nie mogę im powiedzieć. Oczywiście chciałabym, żeby pacjentka kontynuowała ciążę, żeby można było wyleczyć dziecko i zobaczyć je po urodzeniu, bo na tym polega moja satysfakcja z pracy. Ale to ona musi podjąć decyzję. Jeśli zdecyduje o terminacji ciąży, to istniejące w Polsce prawo jej na to pozwala. Mając do czynienia z pacjentkami w takiej sytuacji, muszę umieć z nimi rozmawiać, akceptować ich decyzje i punkt widzenia. Bo najważniejsza jest umiejętna komunikacja. Czy lekarz powinien realizować każde życzenia pacjenta?Lekarz dostarcza dzisiaj pacjentowi informacji, które w odniesieniu do diagnostyki prenatalnej (podobnie jak w onkologii) są czasem traumatyzujące. Na tym obecnie polega także postęp medycyny. W listopadzie 2014 roku możemy przewidywać losy naszego pacjenta za kilkanaście tygodni... Opcji postępowania jest zazwyczaj kilka. Należy przedstawić cały wachlarz współczesnych możliwości nie tylko w Polsce, ale i na świecie. Trzeba pamiętać, że nasi pacjenci mają paszporty w domach i są ludźmi wolnymi. To oni, jako nasi dzisiejsi partnerzy, wybierają najlepszą dla siebie opcję postępowania, a my jesteśmy tylko „służbą zdrowia”, a nie „bogami” sterującymi losami rodzin, których losy zawiodły do naszych gabinetów. Tak zostałam ukształtowana podczas stażu naukowego w amerykańskim szpitalu, do którego zgłaszali się pacjenci z całego świata, z różnymi kolorami skóry i wszystkich wyznań. I takie zasady propaguję wśród moich współpracowników w łódzkim szpitalu, nie obnosząc się z własnym światopoglądem.Zawsze się to udaje?Czasami mamy do czynienia z wadą serca polegającą na transpozycji dużych naczyń. Śmiertelność przy tej wadzie występuje na poziomie 3-4 proc., czyli jak „przy grypie”, praktycznie żadna. A jednak miałam kiedyś pacjentkę, u której płodu stwierdziliśmy tę wadę i kobieta zdecydowała, że będzie ciążę terminowała. Tłumaczyłam jej, że nie ma zagrożenia, że jeśli nie ma do mnie w tym względzie zaufania, niech skonsultuje się z innymi lekarzami. Ona jednak upierała się przy swoim. Bardzo mocno przeżyłam ten przypadek, jako swoją osobistą porażkę. I myślałam, że gdyby nie ta konkretna diagnoza prenatalna, dziecko by się urodziło i prawie na pewno żyło. Ale to się zdarzyło raz na wiele lat mojej praktyki, na tyle tysięcy pacjentów, których tutaj widziałam, i traktuję to jako wypadek przy pracy. Tak więc zdarzają się takie sytuacje skrajne, ale na co dzień większość kobiet, z którymi mamy do czynienia, to odważne, heroiczne Polki, które chcą się zmierzyć ze swoją sytuacją. Podkreśla pani rolę wiedzy, edukacji...Kiedy pacjent przekracza próg gabinetu lekarskiego, powinien się ode mnie dowiedzieć, jaki jest mój zakres wiedzy i kompetencji, w czym mogę mu pomóc. Niestety, moi koledzy mają tendencję do przekraczania swoich kompetencji. Miałam pacjentkę z płodem z wieloma wadami — środkowego układu nerwowego, serca, układu kostnego, przewodu pokarmowego. Wcześniej miała wykonane około dziesięciu badań ultrasonograficznych i wszystkie były opisane jako prawidłowe. Skontaktowałam się z doktorem, który je wykonywał, przedstawiłam swoją dokumentację, opisałam wyniki badania i zaprosiłam na szkolenie w zakresie diagnostyki prenatalnej. W odpowiedzi otrzymałam list na 5 stron, w tonie „co ja sobie wyobrażam”, w którym pisał, że zajmuje się hormonalną terapią zastępczą, onkologią, menopauzą, najrozmaitszymi innymi problemami położniczo-ginekologicznymi, więc jak ja mogę mieć do niego pretensje, że nie dostrzega jakichś wad. On zamierza zajmować się zdrowymi ciężarnymi, a chorymi nie będzie. Taki człowiek powinien chyba na drzwiach swojego gabinetu napisać „chorych nie przyjmuję”. Nie dostrzega problemu w tym, że do 32. tygodnia ciąży nie zauważył istotnych zagrożeń, nie potrafił zinterpretować badań, po prostu nie zna się na tym. Tak, uważam, że najgorsza jest niewiedza i ignorancja. Ale może to nie jest wina mojego kolegi, tylko systemu, który pozwolił mu na specjalizację z zakresu położnictwa i ginekologii bez konieczności poznania kardiologii prenatalnej i specyfiki najczęstszych wad wrodzonych. Może ktoś w Ministerstwie Zdrowia zastanowi się nad problemami kilku tysięcy kobiet rocznie w Polsce i w XXI wieku wprowadzi do programu nauczania wiedzę i umiejętności z zakresu kardiologii prenatalnej.