Co widać w obrazie angiograficznym

Obecnie obowiązuje klasyfikacja zmian o charakterze FMD oparta na obrazie angiograficznym, z wyróżnieniem postaci jednoogniskowej i wieloogniskowej. Najczęściej występuje postać wieloogniskowa, mająca obraz naprzemiennych zwężeń i poszerzeń, tzw. sznura paciorków. Spotykana jest zwłaszcza u kobiet w średnim wieku w środkowych i dystalnych odcinkach tętnic.

Rzadziej występujący typ jednoogniskowy ma obraz pojedynczego, krótkiego zwężenia („przewiązania nitką”) lub dłuższego, linijnego zwężenia, a przedstawione zmiany mogą występować w każdym odcinku tętnicy nerkowej, zwłaszcza u dzieci i osób młodych.

Obraz angiograficzny zmian jednoogniskowych, jako mniej specyficzny niż wieloogniskowych, może stanowić problem diagnostyczny i wymaga wykluczenia przede wszystkim etiologii miażdżycowej i zapalnej.

Dysplazja włóknisto-mięśniowa szczególnie groźna w okresie rozrodczym

FMD jest obecnie uważana za nierzadką chorobę tętnic, dotykającą głównie kobiety w młodym i średnim wieku. Najnowsze badanie kliniczne przeprowadzone przez prof. Alexandre’a Persu (Universite Catholique de Louvain w Brukseli) u kobiet z nadciśnieniem tętniczym 1. i 2. stopnia wskazują, że FMD może występować w różnych łożyskach naczyniowych stosunkowo często — nawet u 7-8 proc.

W dotychczasowych badaniach zdecydowaną nowością było udokumentowanie, że FMD, niezależnie od zajęcia tętnic nerkowych, może się rozwijać w innych tętnicach i łożyskach naczyniowych, jak również może dotyczyć jednocześnie kilku różnych tętnic u jednego chorego. Po raz pierwszy wykazano także, że FMD relatywnie często prowadzi do bardzo poważnych powikłań, a mianowicie do rozwoju tętniaka/tętniaków oraz rozwarstwienia tętnic. Mogą one pojawić się w każdym wieku i w różnych obszarach układu naczyniowego, najczęściej w tętnicach nerkowych, krezkowych oraz dogłowowych.

Zwężenie tętnicy/tętnic nerkowych stanowi szczególny problem u kobiet w wieku rozrodczym, a okres ciąży może prowadzić do znaczącego pogorszenia kontroli ciśnienia tętniczego. Zwrócono zatem uwagę na konieczność jak najwcześniejszego rozpoznawania FMD w tej grupie chorych ze względu na konieczność wykonania rewaskularyzacji istotnie zwężonej tętnicy nerkowej. Takie postępowanie wydatnie przyczynia się do zapobiegania dalszemu rozwojowi nadciśnienia tętniczego i wynikających z niego powikłań narządowych.

Również powikłania FMD — rozwój tętniaka/tętniaków lub rozwarstwienie tętnicy — mogą stanowić poważne zagrożenie w okresie ciąży; zwłaszcza okres porodu stwarza wysokie potencjalne ryzyko pęknięcia tętniaka lub dalszego rozwarstwienia naczynia. W tej grupie chorych zaleca się zatem zaopatrzenie tętniaka metodami wewnątrznaczyniowymi (embolizacja, przykrycie stentem lub jednoczasowe zastosowanie obydwu metod).

Czemu służy ARCADIA-POL

W 2015 r. w Klinice Nadciśnienia Tętniczego Instytutu Kardiologii w Warszawie, w ramach polsko-francuskiej współpracy powstał program naukowy ARCADIA-POL, do którego jak dotychczas włączono ponad 400 chorych z podejrzeniem FMD, poddawanych następnie szczegółowej diagnostyce, m.in. układu sercowo-naczyniowego oraz nerek. Kontynuacja prospektywnego programu ARCADIA-POL przewidziana jest na najbliższe lata. Program ten stał się istotną częścią ogólnoeuropejskiego rejestru chorych z FMD, do którego włączono już ponad 1000 pacjentów.

W skład zespołu ARCADIA-POL wchodzą m.in.: prof. Andrzej Januszewicz, dr hab. Iwona Kurkowska-Jastrzębska, dr hab. Jacek Kądziela, dr Ewa Warchoł-Celińska, prof. Mariola Pęczkowska, dr Hanna Janaszek-Sitkowska, dr hab. Elżbieta Florczak, dr Katarzyna Jóźwik-Plebanek, dr hab. Ilona Michałowska, dr hab. Magda Januszewicz, dr Krzysztof Madej, prof. Sławomir Nazarewski , prof. Anna Kostera-Pruszczyk, prof. Zbigniew Gałązka, prof. Adam Witkowski, prof. Aleksander Prejbisz, dr hab. Piotr Dobrowolski.

ZOBACZ TAKŻE: Edukacja i wsparcie ze strony stowarzyszeń pacjentów z dysplazją włóknisto-mięśniową (FMD)