Zalecany interdyscyplinarny model opieki

Zdaniem specjalistów, konieczne jest wprowadzenie modelu wielodyscyplinarnej opieki nad pacjentami z IPF w wyspecjalizowanych ośrodkach, do których kierowane byłyby osoby z podejrzeniem choroby. Taki model opieki zaleca Unia Europejska i jest on z powodzeniem stosowany np. w Wielkiej Brytanii.

Ponieważ choroby śródmiąższowe należą zazwyczaj do chorób rzadkich, nie jest możliwe zdobycie wystarczającej wiedzy i doświadczenia, które gwarantowałoby optymalną opiekę choremu na IPF. To ważne również z powodu znacznego stopnia złożoności kryteriów i algorytmów diagnostycznych, a także możliwości nakładania się cech różnych chorób u jednego chorego. W wyspecjalizowanych ośrodkach jest łatwiejszy dostęp do narodowych programów leczenia rzadkich chorób, jak również do badań klinicznych z użyciem nowych leków. Za tworzeniem takich ośrodków przemawiają również względy ekonomiczne.

W skład zespołów powinni wchodzić: specjalista chorób płuc specjalizujący się w chorobach śródmiąższowych, radiolog oraz patomorfolog. Taki skład zespołu daje największą pewność prawidłowego rozpoznania i najmniejszej liczby pomyłek diagnostycznych. „Eksperckie centra rozpoznawania i leczenia samoistnego włóknienia płuc powstają na całym świecie. Dzięki temu możliwa jest szybka i precyzyjna diagnostyka. Nie ma możliwości, by w małym ośrodku lekarze nabyli doświadczenie, aby tę chorobę rozpoznawać” – tłumaczy prof. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

W Polsce tworzenie tego typu ośrodków oraz zespołów lekarzy pozwoliłoby na skrócenie czasu związanego z ustaleniem właściwego rozpoznania. Zdaniem profesora, w naszym kraju powinno powstać 6-7 takich centrów, a ich głównym zadaniem miałaby być diagnostyka i kwalifikacja do terapii. Kontrolę terapii można by prowadzić w ośrodkach lokalnych.

Przydatne krajowe rejestry

Eksperci podkreślają również przydatność utworzenia krajowego rejestru chorych na samoistne włóknienie płuc, który poza ewidencją pacjentów pozwoliłby na monitorowanie skuteczności terapii oraz rehabilitacji. Prof. Karina Jahnz-Różyk, konsultant krajowy w dziedzinie alergologii zauważa, że obecnie lekarze dysponują jedynie bazami danych, które nie pozwalają na monitorowanie skuteczności leczenia. W gestii ministra zdrowia leży więc utworzenie rejestrów, co pozwoli zapewnić pacjentom właściwą opiekę.

W kształtowaniu modelu terapii i opieki nad chorymi z samoistnym włóknieniem płuc ma pomóc Europejska Sieć IPF (European IPF Network), a także organizacja krajowych rejestrów chorych i opracowanie zasad funkcjonowania opieki specjalistycznej. Rejestry oraz krajowe wytyczne diagnostyki i leczenia chorych na IPF, uwzględniające odmienne możliwości systemów ochrony zdrowia powstały m.in. w Wielkiej Brytanii, Niemczech, Hiszpanii, we Francji, Włoszech i w Czechach.
Główne działania konsorcjum kierującego European IPF Network koncentrują się na badaniach nad naturalnym przebiegiem choroby i patogenezą IPF oraz opracowaniu optymalnych metod leczenia. Materiał zbierany przez ośrodki i ekspertów uczestniczących w konsorcjum wykorzystywany jest do badań naukowych, których celem jest poznanie patogenezy, uwarunkowań genetycznych, poszukiwanie diagnostycznych i prognostycznych biomarkerów IPF.

Ważną rolę w tworzeniu zasad opieki odgrywają dobrze zorganizowane stowarzyszenia pacjentów chorych na IPF.

W kwietniu 2014 r. opublikowano raport na temat aktualnie stosowanych metod diagnostycznych i sposobów leczenia IPF w Europie. Dane zbierano w 2013 r. na podstawie kwestionariusza zawierającego 28 pytań zadanych pulmonologom specjalizującym się w chorobach śródmiąższowych płuc, pochodzącym z różnych krajów Europy.

W wydanych już przez kraje Europy Zachodniej narodowych wytycznych dotyczących diagnostyki i leczenia IPF podkreśla się kluczową rolę właściwego rozpoznania choroby przez zespół wielodyscyplinarny. Zmiany w stosunku do funkcjonujących do niedawna międzynarodowych wytycznych postępowania w tej chorobie dotyczą rekomendacji terapeutycznych i są związane z udostępnieniem końcowych wyników badań klinicznych. Zmiany obejmują: brak rekomendacji dla terapii złożonej prednizolon-azathiopryna-N-acetylcysteina (wyniki badania PANTHER wskazują na zwiększoną śmiertelność przy stosowaniu terapii potrójnej) oraz pozytywną rekomendację dla pirfenidonu (wyniki badań Capacity 1 i Capacity 2 oraz łączna analiza wyników tych badań wskazują na zmniejszenie tempa progresji w zakresie spadku FVC).