17. kwietnia - Światowy Dzień Chorych na Hemofilię

Obowiązujący Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię i Pokrewne Skazy Krwotoczne na lata 2012-18 zakładał powstanie ośrodków leczenia, w których chorzy byliby objęci kompleksową opieką. Takie placówki od dawna działają w krajach zachodnich - chorzy mogą tam skonsultować się nie tylko z hematologiem, ale także ortopedą, rehabilitantem, hepatologiem, chirurgiem, stomatologiem czy psychologiem. Objęcie kompleksową opieką przynosi znakomite efekty - pacjenci są bardziej sprawni, mogą pracować. W Polsce nie powstał żaden taki ośrodek i jak na razie nie zanosi się na to, że będzie inaczej.

Brak profilaktyki dla dorosłych
5 lat temu został wprowadzony program leczenia profilaktycznego dzieci chorych na hemofilię. Niestety obowiązuje tylko do 18. roku życia. "To najtrudniejszy moment dla młodego człowieka na przerwanie leczenia profilaktycznego. Powinien je nadal mieć, by móc zdać maturę, studiować, znaleźć pracę - mówi Bogdan Gajewski, prezes PSCH.
"Brak profilaktyki ogranicza aktywność chorych, utrudnia możliwość prowadzenia normalnego życia, powoduje też kalectwo i progresję artropatii, czyli" - dodaje dr Ewa Stefańska-Windyga, hematolog z Instytutu Hematologii i Transfuzjologii w Warszawie.
Brak leczenia profilaktycznego dla chorego z ciężką postacią hemofilii oznacza tygodniowo nawet dwa-trzy wylewy. Każdy z nich wiąże się z silnym bólem, który uniemożliwia normalne funkcjonowanie - chodzenie, studiowanie, pracę. Wylewy niszczą stawy i prowadzą do postępujących zmian zwyrodnieniowych, ograniczając możliwość samodzielnego funkcjonowania.

System elektroniczny - większy niewypał niż eWUŚ
Od stycznia 2013 r. Narodowe Centrum Krwi wprowadziło elektroniczny system zapotrzebowań na leki. Zgodnie z nim pacjent chory na hemofilię miałby otrzymać czynnik krzepnięcia tylko wtedy, gdy lekarz wypisze elektroniczne zapotrzebowanie.
Nowy system okazał się dramatyczny w skutkach. W wielu przypadkach lekarze odmawiali wystawienia pacjentom elektronicznych zapotrzebowań (z powodów trudności technicznych: braku komputerów i drukarek w gabinetach, dostępu do Internetu, braku szkoleń dla lekarzy). Na razie dr Jolanta Antoniewicz-Papis, nowa dyrektor NCK, podeszła do problemu w sposób otwarty - termin obowiązywania elektronicznych zapotrzebowań został odsunięty do września.

Walka o najbezpieczniejsze leki
Polska jest jedynym krajem, w którym obowiązują zapisy dyskryminujące dzieci chore na hemofilię. W programie profilaktycznym przyjęto, że dzieci, które były leczone osoczopochodnymi czynnikami krzepnięcia, nie mogą dostawać czynników rekombinowanych, uznawanych na całym świecie za leki o najwyższym profilu bezpieczeństwa.
Aktualnie leki rekombinowane otrzymuje w Polsce dziesięcioro dzieci. Pozostałe dostają preparaty osoczopochodne. Lekarze podkreślają, że zapis mówiący o tym, że dziecko, które dostało nawet raz lek osoczopochodny, nie może otrzymać rekombinowanego, jest całkowicie sprzeczny z wiedzą medyczną.
Hemofilia jest rzadką chorobą dziedziczną, na całym świecie choruje na nią tylko 400 tys. osób. W Polsce częstość występowania tej choroby ocenia się na jeden przypadek na 12 300 mieszkańców. Od kilku lat prowadzony jest rejestr pacjentów: znajduje się w nim 4277 osób, z czego 2216 cierpi z powodu hemofilii A, 389 z powodu hemofilii B, a pozostali z powodu innych skaz krwotocznych.
Hemofilii nie da się całkowicie wyleczyć. Jednak dzięki właściwej, efektywnej terapii chorzy mogą prowadzić normalne, aktywne życie – nawet w przypadku ciężkiej postaci schorzenia. Wystarczy podawać odpowiedni czynnik krzepnięcia krwi w postaci dożylnych zastrzyków, które powodują zatrzymanie krwawienia. Są dwa rodzaje leczenia: profilaktyczne, które zapobiega wylewom krwi do mięśni i stawów, ograniczając tym samym ich uszkodzenia oraz tzw. na żądanie, stosowane doraźnie, gdy występuje krwawienie. W Polsce dzieci do 18. roku życia od sierpnia 2008 roku zostały objęte leczeniem profilaktycznym, dorośli leczeni są na żądanie.