Zawały serca u dzieci występują częściej niż się powszechnie przypuszcza

Zawał serca może dotyczyć także dzieci, o czym nie wspominają nawet niektóre podręczniki kardiologii dziecięcej. I ma to miejsce znacznie częściej niż się przypuszcza. Niestety, rozpoznanie zawału serca u dziecka jest wciąż jeszcze głównie rozpoznaniem sekcyjnym. Jednak bardzo wielu zmarłych dzieci nie sekcjonuje się, dlatego nierzadko np. zgon naprawdę spowodowany zawałem, kwalifikowany jest jako skutek np. zespołu zaburzeń oddychania (objawy kliniczne obu tych stanów mogą być łudząco podobne). Ponadto wiele zawałów u dzieci przebiega bez charakterystycznego obrazu EKG (są sugestie, że nawet 30 lub więcej proc. dziecięcych zawałów jest elektrokardiograficznie ,niemych").
Zawodne markery
Wzrost poziomów enzymów ,sercowych" u dziecka, szczególnie najmłodszego, nie jest tak jednoznaczny, jak u osoby dorosłej. Najbardziej rozpowszechnione określenie biochemiczne kinazy kreatyninowej, a zwłaszcza jej frakcji sercowej CK-MB, w przypadkach np. wad wrodzonych serca, i to zarówno z przeciekiem lewo-prawym, jak i prawo-lewym, daje wyniki zdecydowanie podwyższone (nawet jeśli badane dzieci są w niezłym stanie klinicznym). Z innymi wskaźnikami uszkodzenia komórki miokardium sprawa jest jeszcze mniej jasna. Troponiny, których oznaczenie u osób dorosłych ma wielką wartość, w wieku dziecięcym (zwłaszcza u najmłodszych) mają fizjologiczne wartości bardzo zmienne.
O tym, jak często przyczyną niedokrwienia mięśnia serca i zawału u dzieci są wrodzone wady serca, świadczą dobrze udokumentowane badania. Na przykład Franciosi i Blanc wykazali ogniska martwicy w mięśniu sercowym aż u 3/4 sekcjonowanych dzieci, których zgon wiązano z wrodzoną wadą serca. Tawes i wsp. w grupie liczącej ponad 100 dzieci zmarłych po operacjach kardiochirurgicznych wykazali cechy przewlekłego niedokrwienia miokardium aż w 38 proc., gdy operacja dotyczyła koarktacji aorty, w 12 proc. - gdy jej powodem był przetrwały przewód tętniczy (Botalla) i w 35 proc., gdy zabieg został wykonany z powodu tetralogii Fallota.
Oczywiście, są to przypadki, które zakończyły się fatalnie. Jeżeli jednak pamiętamy, że u niemowląt będących w zadowalającym stanie klinicznym, obarczonych wadami serca, poziom CK-MB jest około 4-krotnie wyższy w porównaniu z kontrolą (Strzałkowski i wsp.), to jasne jest, że komórka miokardium serca obarczonego wadą jest uszkodzona.
Zespół Bland-White-Garlanda
Za najczęstszą przyczynę zawału serca u dziecka uważa się obecnie zespół Bland-White-Garlanda. Jest to wada, najogólniej mówiąc, polegająca na nieprawidłowym odejściu naczyń wieńcowych. Możliwości takich nieprawidłowych odejść jest parę. Głównie jednak mówi się o odejściu lewej tętnicy wieńcowej od pnia tętnicy płucnej.
W okresie życia wewnątrzmacicznego opory płucne są wysokie, zdecydowanie przewyższają opory w krążeniu dużym. Dlatego też krew fizjologicznie w tym okresie przepływa z ,krążenia prawego" do ,lewego" przez połączenia będące prawidłowością u płodu (w obrębie przegród serca, a głównie przez przewód tętniczy). W efekcie tylko parę procent krwi przepływa przez płuca, reszta je omija, kierując się na obwód. Z powodu znacznego oporu płucnego, wysokie ciśnienie u płodu (wyższe niż w aorcie) jest w pniu tętnicy płucnej. W tej sytuacji, jeśli lewa tętnica wieńcowa odchodzi od tętnicy płucnej, panuje w niej wysokie ciśnienie. Nieprawidłowo odchodząca tętnica płucna jest w stanie właściwie zaopatrywać w tlen i substancje odżywcze ,swój" obszar miokardium (tym bardziej że wymiana tlenowa oraz pobieranie substancji odżywczych odbywa się w łożysku, a więc dopływająca do prawej komory i tętnicy płucnej krew jest bogato utlenowana).
Po porodzie dochodzi jednak do dramatycznej zmiany tej sytuacji. Noworodek zaczyna oddychać, płuca rozprężają się i gwałtownie spada w nich opór stawiany napływającej krwi. Obniżeniu ulega więc i ciśnienie w tętnicy płucnej, które staje się znacznie niższe od ciśnienia panującego w aorcie. Zamknięciu ulegają też fizjologiczne w ciąży połączenia krążenia dużego z małym. To powoduje, że w przypadku nieprawidłowego odejścia tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (zamiast od aorty, co jest fizjologią) gwałtownie zaznacza się niedotlenienie mięśnia sercowego. Mięsień zwiększa odruchowo swą pracę (tachykardia - noworodek nie jest w stanie potęgować rzutu minutowego inaczej niż przez zwiększenie liczby uderzeń, przyspieszenie akcji). Nasila to jeszcze zapotrzebowanie na tlen i substancje odżywcze. Z powodu tego ,błędnego koła" rozwija się zawał serca. Zespół Bland-White-Garlanda może odpowiadać prawdopodobnie za 25-50 proc. zawałów serca u dzieci. W najobszerniejszym, chyba jedynym polskim opracowaniu tego zagadnienia, ogłoszonym w 1995 r. przez prof. Stanisławę Małecką-Dymnicką i wsp., wśród 29 dzieci z zawałem serca zespół Bland-White-Garlanda został wykryty 15-krotnie.
W wydanym w 1999 r. znakomitym podręczniku pod redakcją Williamsa na temat patologii serca związanej ze sportem, przy omawianiu kardiologicznych powodów nagłych zgonów sportowców, a więc ludzi nie tylko młodych, lecz także uważanych za szczególnie zdrowych, zespół Bland-White-Garlanda zajmuje drugie miejsce, po kardiomiopatii przerostowej.
Hoffman w swym podręczniku kardiologii dziecięcej (2000 r.) twierdzi, że izolowane anomalie tętnic wieńcowych, po wykluczeniu wariantów nieszkodliwych, są znajdywane w 0,3-1,3 proc. sekcji niezależnie od wieku, a w 0,5 proc. w wieku dziecięcym. Oczywiście z patologią naczyń wieńcowych jako przyczyną zawału serca u najmłodszych dzieci łączy się też przełożenie wielkich pni tętniczych, leczone obecnie z dużym powodzeniem operacyjnie według powszechnie akceptowanej metody Jatene'a (tzw. arterial switch). Kardiochirurg przemieszcza w prawidłowe miejsca odejścia aorty oraz tętnicy płucnej. Podczas operacji zachodzi jednak konieczność trudnych manipulacji na tętnicach wieńcowych noworodka. Łatwo je wówczas uszkodzić. Jest zresztą sprawą zrozumiałą, że wszelkie operacje kardiochirurgiczne łączą się ze zwiększonym ryzykiem niedotlenienia mięśnia sercowego, mimo bardzo rozwiniętych metod jego ochrony. Z operacjami serca wiąże się, według Johnsrude i Towbina, do 15 proc. dziecięcych zawałów.
Choroba Kawasaki
Omawiając przyczyny niedotlenienia mięśnia sercowego czy wynikającego w jego następstwie zawału, nie można pominąć nabytej patologii serca. Wydawało się, że już w znacznym stopniu jest to historia, odkąd w krajach rozwiniętych w zasadzie uporano się z chorobą reumatyczną. Teraz jednak zaczynają ujawniać się inne nabyte patologie serca. Na pewno rozpocznie się wreszcie częstsze rozpoznawanie, także w naszym kraju, choroby Kawasaki. Zaczyna się ją uznawać za następny, po wrodzonych anomaliach naczyń wieńcowych, powód zawału serca u dzieci. Jej częstość w Japonii (gdzie została opisana) szacuje się na około 90 na 100 tys. przypadków. W USA częstość ta jest około dziesięciokrotnie niższa. W Polsce dopiero bardzo niedawno Instytut Kardiologii w Aninie zwrócił się z prośbą o zgłaszanie rozpoznanych przypadków tej choroby.
Brak rozpoznań choroby Kawasaki, która nie leczona prawidłowo w dużej mierze (prawdopodobnie 15 proc. przypadków) prowadzi do zawału serca, głównie u dzieci (z przewagą chłopców) w wieku poniżej 5 lat, wydaje się wynikać ze słabej jej znajomości.
Jest to choroba wirusowa (retrowirusy) objawiająca się gorączką, czasem wysoką, zmianami wysypkowymi na skórze oraz śluzówkach, powiększeniem węzłów chłonnych. Taki obraz wydawać się może banalny, jeśli nie wie się, że u około 1/4 chorych równocześnie rozwijają się zmiany zapalne naczyń, z tętnicami wieńcowymi włącznie. W obrębie naczyń wieńcowych następuje wytworzenie wrzecionowatych poszerzeń (tętniaków), w których zaburzeniu ulega przepływ krwi i dochodzi do powstania skrzepów. Oczywistym ich następstwem jest zawał. Postawienie odpowiedniego rozpoznania jest niezwykle ważne, gdyż intensywne leczenie, głównie immunoglobulinami wraz z niesteroidowymi środkami przeciwzapalnymi (jedyne obecnie akceptowane wskazanie do podawania aspiryny u małych dzieci!) w znacznej mierze nie dopuszcza do wytworzenia się zmian w naczyniach. Szczegółowy opis choroby Kawasaki (z kolorowymi, sugestywnymi zdjęciami zmian wysypkowych skóry, śluzówek oraz z angiograficznym obrazem tętniakowatych poszerzeń naczyń wieńcowych) przedstawiono nie tak dawno w polskim wydaniu Circulation. Uważa się, że choroba Kawasaki wraz z innymi zapalnymi stanami naczyń (np. choroba Takayashu, kolagenozy) może być przyczyną do 10 proc. dziecięcych zawałów.
Inne patologie nabyte
Mówiąc o nabytych patologiach serca i naczyń jako o ewentualnej przyczynie zawału, nie można zapominać też o zmianach, które mogą się rozwinąć nawet w odległym czasie po leczeniu nowotworów. Coraz częściej obecnie trafiają i będą trafiać w ręce kardiologów osoby wyleczone z nowotworów, z jatrogennym uszkodzeniem układu krążenia. Szacuje się, że pozapalne (inne niż choroba Kawasaki) i polekowe uszkodzenia naczyń (chemioterapia) mogą być przyczyną około 15 proc. zawałów serca u dzieci.
Według Johnsrude i Towbina, odpowiedzialne za około 10 proc. zawałów serca w wieku dziecięcym są kardiomiopatie (przerostowa, rozstrzeniowa, fibroelastozy, w przebiegu dystrofii mięśniowej, najczęściej Duchanne'a itp.). Są to choroby, w obliczu których często stajemy bezradni, świadomi całej swej niewiedzy.
Przyczyną zawałów serca u dzieci bywa też przyjmowanie narkotyków. Znoszą one uczucie zmęczenia, będące naturalną ochroną przed wysiłkiem przekraczającym granice wytrzymałości. Nie zwiększają jednak konsumpcji tlenu przez serce, nie likwidują kwasicy. Stwarzają natomiast wrażenie większej niż faktyczna wytrzymałości. Dlatego pierwsze na szerszą skalę przyjmowanie amfetaminy zanotowano jeszcze w latach 50. XX w., podczas igrzysk olimpijskich. Wówczas też zabroniono sportowcom przyjmowania środków narkotycznych i wprowadzono listy leków zakazanych. Obecnie popularne wśród sportowców jest przedstawianie zaświadczenia lekarskiego stwierdzającego, że są astmatykami, więc muszą przyjmować np. środki beta-adrenergiczne pobudzające pracę serca.
Istnieją też oczywiście inne przyczyny zawału serca w wieku dziecięcym, np. izolowany zakrzep tętnicy wieńcowej, wewnątrzmaciczna zatorowość tętnic wieńcowych i częstsze być może od wspomnianych zakrzepowo-zatorowe zapalenie żyły pępkowej czy nerkowej itd. Nierzadkie jest też bakteryjne zapalenie wsierdzia (stosunkowo nietrudne do wykrycia, jeśli uzyskuje się dodatnie wyniki posiewów krwi, a echokardiograficznie stwierdza na zastawce wegetacje bakteryjne). Zdarzają się również guzy serca. Z chorób metabolicznych trzeba wymienić np. progerię, hiperbetalipoproteinemię, przedwczesną miażdżycę naczyń wieńcowych.
Miażdżycę oraz nadciśnienie - ,awers i rewers" nierzadko tej samej choroby - hodujemy od dziecka. Obecnie często twierdzi się, że od okresu życia wewnątrzmacicznego. Jako przyczynę dziecięcego zawału wymienia się też kurcz tętnicy wieńcowej idiopatyczny w migrenie lub wyzwalany przez narkotyki. Można sugerować, że zapewne niejeden przypadek zgonu okołoporodowego, tłumaczony bardzo ciężkim niedotlenieniem płodu czy noworodka, jest naprawdę spowodowany zawałem serca.
Ostatnio udowodniono, że w najczęściej spotykanej chorobie dziedzicznej - mukowiscydozie (1: 2500 żywych urodzeń), poza od dawna wymienioną postacią płucną i pokarmową (a więc kiedy na plan pierwszy wysuwa się niewydolność płuc lub trzustki), istnieje też postać pierwotnie sercowa, w której zmiany pierwotne dotyczą serca. Dzieci z tą formą mukowiscydozy gwałtownie umierają z powodu niewydolności serca i zawału na początku życia, często w niemowlęctwie. Zmiany krążeniowe nie są więc jeszcze manifestacją tzw. serca płucnego.