Prof. Tomasz Zieliński: Niewydolność serca staje się jedną z poważniejszych chorób cywilizacyjnych. Paradoksalnie, sukcesy medycyny w zakresie wydłużenia życia, leczenia części schorzeń, również kardiologicznych (np. wad wrodzonych, choroby wieńcowej) powodują, że duża część chorych dożywa starszego wieku i prezentuje związane z tym objawy w postaci chorób układu krążenia. Powyżej 65. r.ż. częstość występowania niewydolności serca sięga >10 proc. Wraz ze starzeniem się społeczeństwa obserwujemy zmieniający się profil chorych z NS trafiających do lekarzy POZ, szpitali i oddziałów intensywnej opieki medycznej. To pacjenci, którzy rzadko dają się szybko wyleczyć. Cechuje ich bardzo duża liczba schorzeń, często występuje u nich polipragmazja, interakcje międzylekowe.

Istnieje też grupa chorych, często młodszych, z rodzinnie występującym uszkodzeniem mięśnia sercowego (np. z kardiomiopatią rozstrzeniową). Są również chorzy z wadami wrodzonymi serca, którzy byli wcześniej operowani, a w wielu przypadkach, po latach względnie dobrego funkcjonowania, mają objawy niewydolności serca.

Według statystyk, 50 proc. osób ze zdiagnozowaną niewydolnością serca umrze w ciągu 5 lat. Dlaczego farmakoterapia nie jest w stanie im pomóc?

Dr hab. Małgorzata Sobieszczańska-Małek: Ponieważ niejednokrotnie pozwala jedynie na powstrzymanie objawów NS. Często nie ma możliwości wyleczenia choroby podstawowej. Inaczej jest, jeżeli NS występuje np. w przebiegu zapalenia mięśnia sercowego. Lecząc ten stan metodami farmakologicznymi i niefarmakologicznymi (np. mechanicznym wspomaganiem krążenia), możemy uzyskać ustąpienie objawów niewydolności serca, a niejednokrotnie wyleczenie. Poprawę stanu ogólnego, stabilizację objawów widzimy też u tej części chorych, u których udaje się wdrożyć zasady terapii: regularne przyjmowanie leków, wprowadzenie reżimu płynowego, unikanie soli kuchennej, a w niektórych przypadkach zastosowanie elektroterapii (terapia resynchronizująca).

T. Z: Ważną grupą, u której nie udaje się uzyskać poprawy, są chorzy z nieodwracalnym uszkodzeniem włókien mięśniowych w następstwie przewlekłego niedokrwienia (np. rozległych zmian w wielu tętnicach wieńcowych), gdy tkanka mięśniowa zastąpiona zostaje przez tkankę włóknistą. Takie serce już nigdy nie wróci do pełnej formy. Analogiczny skutek powoduje rozległy zawał, gdy uszkodzenie mięśnia sercowego jest większe. Podobne zmiany mogą występować też m.in. w trakcie niekorzystnego przebiegu zapalenia mięśnia sercowego. Istotnym problemem w przewlekłej NS są zmiany na poziomie komórkowo-strukturalnym, pośrednio oceniane w badaniach obrazowych (echokardiografii, rezonansie magnetycznym serca, scyntygrafii lub pozytronowej tomografii emisyjnej).

Przeszczepienie serca byłoby najlepszym rozwiązaniem, ale takich zabiegów wykonuje się za mało. W jakim stopniu tę lukę może wypełnić LVAD (left ventricular assist device), polegający na wszczepianiu pompy do mechanicznego wspomagania krążenia?

M.S-M.: Wspomaganie serca może być etapem przejściowym i poprzedzać decyzję o przeszczepieniu serca. Czasem jednak, jeśli nie doszło do nieodwracalnego zniszczenia mięśnia sercowego, może na tyle poprawić jego funkcję kurczliwą, że w niektórych przypadkach nastąpi — po dłuższym okresie wspomagania — remisja choroby i możliwość wyszczepienia pompy.

Istnieją różne przyczyny wszczepienia wspomagania serca. Może być ono pomostem do przeszczepienia albo do wyleczenia i jest indywidualnie określane dla każdego pacjenta — w zależności od jego kondycji, przyczyny NS, możliwości poprawy funkcji mięśnia sercowego. Czasem nie możemy wykonać przeszczepienia serca ze względu na nadciśnienie płucne. Zastosowanie wspomagania lewej komory przez dłuższy okres, minimum pół roku lub rok, może poprawić funkcję krążenia na tyle, że ciśnienie płucne obniży się. Wtedy mówimy o wspomaganiu jako pomoście do przeszczepienia serca.

Według New York Heart Association (NYHA) są IV klasy niewydolności serca. Pacjenci z której klasy NS i o jakim profilu odniosą korzyści z tej metody?

T.Z.: Kwalifikujemy chorych w zaawansowanej III klasie lub IV klasie NYHA. W odniesieniu do kwalifikacji dotyczącej wspomagania serca wolimy jednak używać klasyfikacji INTERMACS, ponieważ lepiej określa zależność pacjenta od konieczności stałej hospitalizacji, leczenia długoterminowymi wlewami amin katecholowych. Największe korzyści z LVAD odnoszą chorzy, którzy mieli podawane dożylne wlewy katecholamin w szpitalu i którzy do niego w krótkich odstępach czasu wracali. Wszczepienie pompy pozwala tym chorym funkcjonować na poziomie zbliżonym do normalnego w warunkach domowych. Poza tym długi okres trwania zaawansowanej NS prowadzi do niewydolności wielu narządów wewnętrznych, np. nerek, wątroby, co wynika z małego rzutu serca. Zastosowanie wspomagania lewokomorowego przywraca sprawność krążenia i chroni pacjenta przed wystąpieniem niewydolności innych narządów.

W klasyfikacji do LVAD jest podobna zasada jak przy kwalifikacji do przeszczepienia serca. Ograniczeniem w tym drugim przypadku jest nadciśnienie płucne, ale wtedy liczymy, że zastosowanie LVAD poprawi sytuację. Kwalifikację chorych do przeszczepienia serca od kwalifikacji do LVAD odróżnia kwestia oceny funkcji prawej komory. Przy przeszczepie wymieniamy całe serce, czyli lewą i prawą komorę. Natomiast wspomaganie dotyczy głównie lewej komory. W związku z tym, jeżeli funkcja prawej komory jest wystarczająca, chory dobrze sobie radzi z takim urządzeniem przez długi okres. Jeżeli jednak prawa komora jest bardzo uszkodzona, samo wspomaganie lewokomorowe nie wystarcza. Ponadto jest to jednak urządzenie o pewnym stopniu komplikacji. Pacjent musi umieć je obsłużyć, wymieniać baterie, wykonywać opatrunki, prowadzić leczenie przeciwkrzepliwe.

Jaki jest optymalny moment wszczepienia pompy?

T.Z.: O kwalifikacji do wszczepienia LVAD myślimy u chorych, u których możliwości leczenia przyczynowego zostały wyczerpane, z powiększeniem jamy lewej komory, ze znacznie obniżoną jej funkcją kurczliwą (zwykle LVEF <20 proc.). Ponadto rozważa się zastosowanie LVAD u chorych wymagających częstych hospitalizacji z powodu zaostrzenia objawów, pomimo właściwego leczenia farmakologicznego, oraz u tych, u których nie ma znacznego uszkodzenia prawej komory.

Ze względu na pewne ograniczenia wynikające z życia z pompą LVAD i ryzyko powikłań, trudno jest proponować jej wszczepienie chorym, którzy nieźle funkcjonują, stosując leczenie farmakologiczne, mają dobre funkcje narządów. Taki pacjent powinien być pod ścisłą kontrolą lekarską, aby określić optymalny czas, gdy należy rozważyć metodę LVAD. Oczywiście zawsze jest ryzyko, że jeżeli za długo się czeka, funkcje prawej komory i wielu narządów mogą się pogorszyć. W grupie kwalifikowanych do LVAD są często chorzy długo oczekujący na planowy przeszczep. Te osoby w momencie kwalifikacji funkcjonowały znośnie, ale z różnych względów nie było dla nich odpowiedniego serca i w pewnym momencie ich stan zaczyna się pogarszać. Pierwszym istotnym sygnałem nieodwracalnej progresji choroby może być pogorszenie się funkcji nerek, wątroby, narastanie ciśnienia w tętnicy płucnej czy początki pogarszania się funkcji prawej komory. Dla tych pacjentów szybkie wszczepienie pompy jest ogromną szansą.

Jakie działania uboczne może powodować ta metoda?

M.S-M.: Wspomaganie serca może nieść ze sobą powikłania głównie w postaci infekcji drogą wstępującą przez driveline, czyli przewód łączący urządzenie z częścią zewnętrzną. Wychodzi on przez skórę i przesyła impulsy sterujące oraz zasilające do wszczepionego urządzenia. W sytuacji, gdy u chorego ze wspomaganiem, który jest kandydatem do przeszczepu, wystąpią tego typu powikłania, których nie jesteśmy w stanie skutecznie leczyć, mamy dla niego alternatywę — przeszczepienie serca. Natomiast gdy wspomaganie stanowi dla pacjenta terapię docelową, praktycznie musimy się pogodzić z faktem, że jeżeli nie poradzimy sobie z tym powikłaniem, chory umrze. Obecnie w Polsce pacjenci nie są kierowani do wszczepienia LVAD jako terapii docelowej.

Życie z pompą wymaga od chorego wyrobienia u siebie pewnych zachowań. Dlatego edukujemy chorych oraz ich rodziny. Najsłabszy punkt, jak wspomniałam, to miejsce wyjścia kabla zasilającego przez powłoki skórne, tzw. „linia życia”, do baterii i sterownika umieszczonych na zewnątrz. Pacjent powinien samodzielnie lub przy pomocy kogoś z rodziny systematycznie zmieniać opatrunki, chronić tę okolicę. Każde pociągnięcie za kabel może spowodować uraz oraz być początkiem problemu. Wiążą się z tym też inne ograniczenia: pacjenci nie mogą kąpać się w wannie lub basenie, choć mogą brać prysznic, używając specjalnej torby osłaniającej.

Pacjenci korzystają z podwójnego systemu zasilania. Oprócz zasilania z baterii, istnieje możliwość ładowania z gniazdek zasilających w domu, nawet w samochodzie, ale wszelkie dłuższe awarie prądu wiążą się z ryzykiem, że pacjent będzie odcięty od źródła energii. Zdarzyło się, że podczas awarii energetycznej straż pożarna dowiozła do pacjenta agregat. Cała wioska była wdzięczna naszemu choremu za prąd. Mamy świadomość pewnych słabości tego systemu. Bez tych urządzeń duża część chorych umarłaby, a jednak ciągle żyją, dobrze funkcjonują i oczekują na przeszczep serca.

U chorych z LVAD istnieje ryzyko zatorowości, dlatego wymagają oni stałego leczenia przeciwkrzepliwego przy użyciu warfaryny i kwasu acetylosalicylowego z wszystkimi konsekwencjami takiej terapii.

Ilu pacjentom przedłużyliście życie dzięki zastosowaniu tej metody?

M.S-M.: Pierwsze pojedyncze wszczepienia pompy LVAD w Instytucie Kardiologii odbyły się w 2009 r., ale program wszczepiania urządzeń mechanicznych został wprowadzony w 2013 r. W Klinice Kardiochirurgii i Transplantologii IK wszczepiono 67 takich urządzeń, najdłużej pacjent posługiwał się takim wspomaganiem przez 6 lat.

W naszym ośrodku został stworzony system opieki ambulatoryjnej, oparty na internetowym komunikatorze o nazwie Remedizer. Pacjenci wpisują parametry pracy pompy i dotyczące zdrowia, takie jak: ciśnienie tętnicze, tętno, temperatura, INR (w zależności od wartości którego dobiera się dawkę leku przeciwkrzepliwego) oraz informacje na temat swojego samopoczucia. Codziennie jest to kontrolowane przez naszych koordynatorów. Przekazujemy pacjentom urządzenia do pomiaru INR, działające podobnie, jak glukometry do pomiaru glikemii u chorych na cukrzycę. W zależności od wartości INR pacjent przyjmuje właściwą dawkę warfaryny. To też oceniają koordynatorzy wspomagania, we współpracy z lekarzami, co w sytuacji podejrzenia nieprawidłowości pozwala na szybką reakcję.

Terapia farmakologiczna, obecnie stosowana najczęściej, to jednak za mało. Dlaczego warto stosować LVAD również w zaawansowanej niewydolności serca?

M.S-M.: Istnieją dokładnie określone na podstawie standardów leczenia zasady stosowania leków w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Podstawę stanowią duże badania kliniczne, wskazujące na skuteczność leczenia farmakologicznego. Warunkiem skuteczności leczenia jest wprowadzenie go odpowiednio wcześnie i bardzo konsekwentnie, a także stosowanie maksymalnych tolerowanych przez chorego dawek leków. Jeżeli to się udaje, mamy dużą szansę, że chory będzie długi czas dobrze funkcjonował.

Jednak w pewnym momencie, pomimo przestrzegania wszystkich zasad, może dojść do progresji choroby. U osób z ciężkim uszkodzeniem serca, które wymagają kilku pobytów w szpitalu w roku, stosowania amin katecholowych, jeśli będzie możliwe wszczepienie LVAD, pozwoli to na ograniczenie liczby hospitalizacji, zmniejszenie występowania powikłań narządowych. Część chorych z LVAD, mimo ciężko uszkodzonego serca, może wrócić do pracy, podróżowania, aktywności rodzinnej i społecznej.

Mówimy teraz o zaawansowanej niewydolności?

M.S-M.: Tak, bo zarówno przeszczepienie, jak i wspomaganie nie są dla chorych w początkowym okresie choroby. Są one przeznaczone dla osób z zaawansowaną niewydolnością serca, u których próby leczenia przyczynowego (np. usunięcia zwężenia zastawki aortalnej) czy też przywrócenia ukrwienia mięśnia serca, gdy doszło do niedokrwienia i pogorszenia kurczliwości, zostaną wykluczone albo wydają się niemożliwe do zastosowania. A leczenie farmakologiczne czy elektroterapia (stymulatory resynchronizujące) nie pozwalają już na opanowanie objawów niewydolności serca.

Jak rozmawiać z pacjentem, by zaakceptował taką formę wspomagania swojego serca?

T.Z.: Na pewno jest to nowa forma leczenia i o ile pacjenci przyzwyczaili się do przyjmowania coraz większej ilości różnych tabletek, o tyle życie z tego typu urządzeniem często wiąże się z obawami przed nieprzewidzianymi sytuacjami i problemami technicznymi. Rzeczywiście, ta rozmowa jest trudna.

Czy istnieją zasady, według których lekarz powinien ją prowadzić?

M.S-M.: Często pacjent sam widzi, że wszyscy doszliśmy do kresu możliwości działania farmakologicznego i to trochę ułatwia rozmowę. Po drugie, leżąc w klinice, widzi innych pacjentów, którzy przychodzą na kontrole z domu, są w dobrej formie, radzą sobie z obsługą urządzenia. Może zobaczyć, jak wygląda w praktyce życie z LVAD.

Kolejna kwestia to systematyczna edukacja pacjenta podczas pobytu w Instytucie Kardiologii po wszczepieniu pompy — najpierw przez 2-3 tygodnie na oddziale chirurgicznym, następnie w naszej klinice, później w klinice rehabilitacji. Pacjent widzi, że na każdym etapie otrzyma pomoc z naszej strony. Będąc w domu, może każdej chwili skontaktować się z nami poprzez platformę internetową czy bezpośrednio skonsultować się telefonicznie z koordynatorem.

Na czym polega kontrola ambulatoryjna?

M.S-M.: Następuje ona zawsze wtedy, gdy jest konieczna, ale także w planowych okresach, w zależności od czasu po wszczepieniu pompy: najczęściej co 2, 3 lub 4 miesiące. Polega na ocenie stanu klinicznego pacjenta, jego dolegliwości, ocenie w badaniu echokardiograficznym: funkcji serca, funkcji prawej komory oraz funkcjonowania pompy. Kontrole te służą zarówno ocenie klinicznej, jak i ocenie funkcjonowania oraz ewentualnego dostosowania parametrów pracy pompy do aktualnej sytuacji klinicznej.

System jest ciągle udoskonalany. Czy istnieje szansa na rozszerzenie wskazań dla tego typu metody?

M.S-M.: Myślę, że tak. Praktycznie wszystkie firmy zajmujące się wspomaganiem pracują nad taką możliwością, tak jak ma to miejsce obecnie w przypadku stymulatorów czy defibrylatorów, gdzie urządzenie i baterie są zamknięte pod skórą, stanowiącą naturalną warstwę ochronną organizmu.

Od powstania urządzenia trwają prace nad rozwiązaniem problemu zasilania. Zużycie energii przez taką pompę jest na tyle duże, że i źródła zasilania muszą mieć odpowiedni rozmiar, a gęstość prądu ładującego powoduje odczyny skórne. Prowadzone są badania na ładowaniem indukcyjnym przezskórnym ogniw zasilających LVAD i ich miniaturyzacją.

Metodą rozwijaną, może mniej dogodną, ale pozwalającą uratować część pacjentów, jest całkowicie sztuczne wszczepialne serce. Wskazaniem do zastosowania tej metody są sytuacje, gdy dochodzi do uszkodzenia obu komór i nie ma możliwości pilnego przeszczepienia serca. Przykładem takiego wskazania jest również nowotwór serca. Sztuczne serce zostało wszczepione już u ponad tysiąca pacjentów na świecie. Takie urządzenia są również wszczepiane w Polsce w Instytucie Kardiologii w Warszawie oraz w Śląskim Centrum Chorób Serca w Zabrzu.

Ale czy przy obecnej technologii jest możliwe rozszerzenie wskazań dla tej metody?

T.Z.: Rozszerzenie wskazań byłoby realne, tylko nie jest proste. Obecnie czasy przeżycia wielu chorych z urządzeniem LVAD wynoszą powyżej 6 lat, ale ryzyko różnych powikłań rośnie od 2. lub 3. roku po implantacji. Pozostaje kwestia, czy jesteśmy do tego przygotowani, ponieważ stopień komplikacji tych urządzeń i ich obsługi jest znaczny. Przeszkolenie pacjentów, jak i lekarzy też wymaga czasu, nie mówiąc o kosztach. Konieczne jest inne podejście do opieki ambulatoryjnej. A koszt samego urządzenia to ok. 300 do 400 tys. zł. Dochodzi do tego późniejsza opieka, aparaty i częste oznaczenia INR.

Trzeba jednak przyznać, że niezależnie od tego, iż ciągle istnieją pewne ograniczenia stosowania tej metody, ostatnie 5 czy 10 lat to gwałtowny rozwój leczenia przy zastosowaniu LVAD. Ograniczona liczba dostępnych narządów do przeszczepienia nie pozwoli na zaopatrzenie wszystkich chorych wymagających transplantacji, nawet w krajach, w których wykonywana  jest znacznie większa liczba przeszczepień na milion mieszkańców. W wielu krajach, gdzie liczba przeszczepień spadła, okazuje się, że bardzo wzrosła liczba wszczepień układów wspomagających. Obserwuje się to np. w Niemczech. Ta metoda stwarza nową szansę dla chorych, którzy w innym przypadku nie przeżyliby albo nie doczekali przeszczepu.