Kolejny sukces specjalistów ze szpitala dziecięcego w Olsztynie. Zoperowali niemowlę z rzadką wadą

• Pomyślnie zakończył się skomplikowany zabieg neurochirurgiczny u niemowlęcia, który przeprowadził dziś zespół specjalistów pod kierunkiem prof. dr. hab. n. med. Dawida Larysza, kierownika Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie.
• Pacjenta to 7,5-miesięczna Liliana Drzazga, która choruje na ultrarzadką wadę genetyczną - achondroplazję. Wada występująca z częstością 1:25000-50000 żywych urodzeń.
• Niewykonanie operacji przy postępie choroby mogłoby spowodować ciężkie deficyty neurologiczne, m. in. wodogłowie wewnętrzne, zaburzenia oddychania, zaburzenia regulacji pracy serca oraz zaburzenia motoryczne m. in. problemy z poruszaniem kończynami.

Rocznie w Polsce rodzi się z achondroplazją średnio 2-3 dzieci. Istotą choroby jest nieprawidłowy wzrost kości m.in. czaszki, kręgosłupa i kończyn oraz niskorosłość. Jak tłumaczą specjaliści, bardzo często w achondroplazji największy otwór podstawy czaszki, czyli otwór wielkiej kości potylicznej jest zwężony. Ten otwór to miejsce, w którym kończy się mózg i zaczyna się rdzeń kręgowy.

Bez operacji stan zdrowia dziecka istotnie by się pogarszał

Zlokalizowany w tej okolicy rdzeń przedłużony to struktura odpowiadająca za najważniejsze czynności naszego ciała, takie jak m. in. oddychanie, sterowanie pracą serca, poruszanie, czy regulacja cyklu sen-czuwanie. Zwężenie światła otworu wielkiego dodatkowo powoduje zaburzenia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy jamą czaszki a kręgosłupem. Te zaburzeni najczęściej doprowadzają do pojawienia się wodogłowia, które jest stanem zagrożenia zdrowia i życia dziecka. Wada ma charakter postępujący, więc otwór wielki z czasem będzie rósł wolniej niż reszta czaszki i relatywnie będzie stawał się coraz mniejszy. Taka sytuacja może spowodować poważne problemy kliniczne u dziecka, m. in. problemy z oddychaniem (np. zespół bezdechu sennego) i z poruszaniem się. Aby temu zapobiec, konieczna była operacja.

– Polegała ona na tzw. odbarczeniu szczytowo-potylicznym, czyli poszerzeniu otworu wielkiego kości potylicznej dziecka. Dzięki zabiegowi rdzeń przedłużony będzie miał więcej miejsca na dalszy wzrost i rozwój – informuje prof. dr hab. n. med. Dawid Larysz, kierownik Kliniki Chirurgii Głowy i Szyi Dzieci i Młodzieży w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie.

Lekarze przygotowywali się do zabiegu w wirtualnej rzeczywistości

– Był to dość skomplikowany zabieg neurochirurgiczny, ponieważ dziecko jest bardzo małe i ma dodatkowo nieprawidłową budowę czaszki i okolicznego unaczynienia. Otwór jest wąski, dlatego istnieje większe niż standardowe ryzyko ucisku struktur nerwowych, co jest niezwykle niebezpieczne. Żebyśmy mogli bezpiecznie wykonać ten zabieg, zastosowaliśmy planowanie wirtualnej rzeczywistości, czyli wykonaliśmy ten zabieg wcześniej w komputerze. Operacja została wykonana z zastosowaniem neuromonitoringu śródoperacyjnego oraz z zastosowaniem mikroskopu do operacji neurochirurgicznych. Niewykonanie tej operacji przy postępie choroby mogłoby spowodować ciężkie zaburzenia neurologiczne, m. in. zaburzenia oddychania oraz problemy z poruszaniem rękoma i nogami. Do tej pory w Szpitalu Dziecięcym w Olsztynie zoperowaliśmy kilkoro takich pacjentów z całej Polski. Najmniejsze z nich miało trzy miesiące - dodał.

Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich powołanym przez ministra zdrowia. Jako jedyna placówka medyczna w województwie warmińsko-mazurskim uzyskał status Ośrodka Eksperckiego Chorób Rzadkich nadawany od tego roku przez ministra zdrowia. Szpital Dziecięcy w Olsztynie jest ośrodkiem eksperckim w dwóch zakresach specjalistycznych: ITHACA (choroby rzadkie neurogenetyczne) oraz CRANIO (choroby rzadkie głowy i szyi). W zakresie CRANIO Wojewódzki Specjalistyczny Szpital Dziecięcy w Olsztynie został Ośrodkiem Eksperckim Chorób Rzadkich jako jedyna placówka medyczna w Polsce.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Nowatorskie operacje z wykorzystaniem gogli AR w szpitalu dziecięcym w Olsztynie