Kardiomiopatia, która odpowiada za nagłe zgony sportowców: naukowcy przetestują potencjalny lek

• Osobom z ARVC, a nawet bezobjawowym nosicielom patogennej mutacji, zabrania się uprawiania sportu, ponieważ intensywny wysiłek sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie.
• Schorzenie jest uwarunkowane genetycznie i może mieć różne objawy. Najczęściej manifestuje się kołataniem serca i utratami przytomności w czasie wysiłku, często u osoby nieświadomej choroby.
• Nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp ARVC.
• Naukowcy z NIKARD sprawdzą, czy lek zawierający sakubitryl/walsartan zapobiega progresji schorzenia.

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC) to rzadka choroba serca charakteryzująca się postępującym zastępowaniem mięśnia sercowego tkanką tłuszczową lub włóknistą. W efekcie dochodzi do zaburzeń rytmu serca, które mogą być groźne dla życia, szczególnie u osób młodych. Schorzenie jest uwarunkowane genetycznie i może mieć różne objawy. Najczęściej manifestuje się kołataniem serca i utratami przytomności w czasie wysiłku, często u osoby nieświadomej swojej choroby. W późniejszych okresach występują objawy niewydolności serca: obrzęki, powiększenie obwodu brzucha, ograniczenie tolerancji wysiłku. W badaniach dodatkowych stwierdza się nieprawidłowy elektrokardiogram, rozszerzenie prawej komory serca oraz zaburzenia jej kurczliwości, co najlepiej uwidacznia ECHO serca i rezonans magnetyczny.

Kardiomiopatia (ARVC): naukowcy przetestują lek, który może zatrzymać chorobę

– Osobom z ARVC, a nawet bezobjawowym nosicielom patogennej mutacji, zabrania się uprawiania sportu, ponieważ intensywny wysiłek fizyczny sprzyja progresji choroby i pogarsza rokowanie. Nie są znane żadne leki hamujące lub spowalniające postęp choroby – wyjaśnia prof. dr hab. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka, główna badaczka wieloośrodkowego, randomizowanego badania ARNI-ARVC, które będzie realizowane dzięki grantowi z Agencji Badań Medycznych. Naukowcy z Narodowego Instytutu Kardiologii sprawdzą, czy lek sakubitryl/walsartan zapobiega progresji choroby u pacjentów z ARVC.

– Mamy nadzieję, że lek, który zaproponujemy naszym pacjentom, powstrzyma progresję tej ciężkiej choroby. Sakubitryl/walsartan ma wpływać hamująco na włóknienie mięśnia sercowego, a właśnie włóknienie jest przyczyną postępujących zaburzeń kurczliwości i zaburzeń rytmu serca u tych pacjentów – tłumaczy profesor.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Powrót do sportu po COVID-19: na co trzeba uważać?

Badacze przypuszczają, że zastosowanie nowego leku, dzięki jego wielokierunkowej neurohumoralnej aktywności, w tym modyfikowaniu potencjału arytmicznego miocytów oraz hamowaniu procesów włóknienia miokardium, może zatrzymać postęp zmian strukturalnych prowadzących do niewydolności serca i powstawania nowych ognisk komorowych zaburzeń rytmu serca.

Badaniem ARNI-ARVC objętych zostanie 100 pacjentów z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory, rozpoznaną na podstawie obecnie obowiązujących kryteriów diagnostycznych oraz prawidłową lub pośrednio obniżoną frakcją wyrzutową lewej komory (ang. left ventricular ejection fraction, LVEF). Rekrutacja prowadzona będzie przez 12 ośrodków kardiologicznych w Polsce. Pacjenci będą randomizowani blokowo (w stosunku 3:2) do leczenia sakubitrylem/walsartanem lub do grupy kontrolnej. Obserwacja każdego pacjenta będzie prowadzona przez 4 lata.