Idiopatyczne włóknienie płuc – rzadka choroba bardziej śmiertelna od wielu nowotworów

Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) jest rzadką, przewlekłą, śmiertelną, a jednocześnie słabo poznaną chorobą płuc, na temat której poziom wiedzy jest niedostateczny. Statystyki pokazują, że śmiertelność w IPF jest wyższa niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, choćby w raku piersi, jajnika czy jelita grubego. Rozpoznanie wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i współpracy wielu specjalistów, m.in. chorób płuc, radiologa, a czasem również patologa.

IPF nieodwracalnie uszkadza płuca chorego i powoduje, że odczuwa on duszność – początkowo w trakcie wysiłku, a wraz z postępem choroby również podczas wykonywania codziennych, prostych czynności jak mycie zębów czy rozmowa. Każdego roku w Europie diagnozuje się ok. 35 tys. nowych przypadków zachorowań. Prognozy wskazują, że z roku na rok liczba ta będzie rosła. W Polsce na IPF choruje ok. 900 osób. Co roku przybywa średnio ok. 250 nowych pacjentów z rozpoznaniem idiopatycznego włóknienia płuc.

Uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku

„Nie znamy przyczyny tej choroby, jest to schorzenie postępujące, którego nie potrafimy zahamować. IPF dotyka najczęściej osoby po 50. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiety. Ok. 70 proc. chorych to palacze papierosów”– wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

U osób z IPF komórki w tkance otaczającej pęcherzyki płucne ulegają uszkodzeniu i zaczynają obumierać. Organizm próbując naprawić uszkodzenie zastępuje martwe komórki fibroblastami, których produkcja jest niekontrolowana. W wyniku tego procesu dochodzi do włóknienia, tj. bliznowacenia i stwardnienia tkanki płucnej, co powoduje zaburzenia funkcjonowania pęcherzyków płucnych. Prowadzi to do zmniejszenia ilości tlenu docierającego do krwi i do tkanek, a w następstwie do upośledzenia czynności narządów.

Pierwsze objawy schorzenia to zwykle uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku fizycznego (takiego, który wcześniej nie powodował duszności) i obustronne trzeszczenia wdechowe słyszalne podczas osłuchiwania klatki piersiowej (można je porównać do dźwięku podczas powolnego rozpinania rzepu).

Potrzebna większa wiedza lekarzy poz na temat IPF

Rozpoznanie IPF może być trudne z uwagi na niespecyficzne objawy i podobieństwo do innych chorób płuc. Postawienie diagnozy wymaga wykluczenia innych przyczyn włóknienia płuc oraz wykonania szeregu badań, takich jak m.in. wywiad lekarski połączony ze szczegółowym badaniem fizykalnym, badanie czynnościowe układu oddechowego, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a czasem również biopsja płuca czy bronchoskopia.

„Aby skuteczniej opanować tę chorobę, trzeba poszerzyć wiedzę lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej na jej temat, tworzyć krajowe wytyczne dotyczące leczenia lub wdrażać wytyczne z zagranicy i oczywiście umożliwić chorym dostęp do nowoczesnego leczenia, które opóźnia postęp choroby. Chorym potrzebne są też grupy wsparcia” – mówi prof. Kuś.

Nowoczesne terapie niedostępne w Polsce

Do niedawna po rozpoznaniu pacjenci otrzymywali leki łagodzące objawy choroby oraz leczące jej powikłania (m.in. tlenoterapia, antybiotykoterapia, leki przeciwkaszlowe i wykrztuśne). Obecnie optymalne metody leczenia obejmują przyjmowanie leków hamujących włóknienie płuc, tlenu oraz rehabilitację pulmonologiczną. Terapia farmakologiczna hamująca włóknienie płuc dostępna jest w krajach Unii Europejskiej, w Polsce nie jest jeszcze refundowana.

Alternatywą jest przeszczepienie płuc, jednak wykonuje się je u mniej niż 5 proc. chorych na IPF. Ocenia się, że wskaźniki przeżycia po przeszczepieniu u pacjentów z IPF wynoszą: 95 proc. po 30 dniach, 73 proc. po 1 roku, 56 proc. po 3 latach i 44 proc. po 5 latach.