Leki antyfibrotyczne w chorobach płuc: jakie są największe potrzeby pacjentów?

Czy nie obserwuje pani sytuacji, że obecnie większość objawów chorób płuc jest przypisywanych przebyciu infekcji COVID-19?

Liczba pacjentów, którzy przebyli w ostatnim czasie infekcję COVID-19, jest bardzo duża. Wielu z nich, pomimo negatywnego wyniku testu, nadal odczuwa objawy ze strony układu oddechowego, m.in. męczliwość, kaszel, osłabienie. Nasze doświadczenia pokazują, że wspomniane objawy mogą utrzymywać się nawet do roku od momentu zakażenia wirusem SARS-CoV-2.

W wielu przypadkach, gdy pacjent zgłasza wymienione objawy, rozpoczynana jest u niego diagnostyka, która obejmuje badanie obrazowe i ocenę czynnościową układu oddechowego. W jej trakcie, oprócz wykrycia zmian pocovidowych, możliwe jest także zdiagnozowanie innych chorób układu oddechowego, szczególnie jeśli u pacjenta jest wykonywana tomografia (TK) klatki piersiowej. Intensywny screening związany z zakażeniami koronawirusem to dobry trend, ważne jest jednak zachowanie czujności pulmonologicznej i właściwe odróżnianie zmian będących następstwem infekcji od tych, które są spowodowane innymi chorobami układu oddechowego.

Czy przy okazji wykonywanych badań pocovidowych wykrywane bywają także np. rzadkie choroby układu oddechowego?

Badania, które wymieniłam, zwłaszcza tomografia klatki piersiowej, pozwalają na szczegółową ocenę układu oddechowego. W obrazie TK obserwujemy najczęściej tzw. zmiany pocovidowe, ale zdarza nam się coraz częściej odnajdywać u chorych zmiany, które mogą wskazywać na inne choroby przewlekłe układu oddechowego, w tym rzadkie choroby śródmiąższowe płuc. Czasem różnicowanie takich objawów i postawienie ostatecznego rozpoznania jest trudne, z uwagi na brak wyników badań z przeszłości, które mogłyby posłużyć jako materiał porównawczy. Pacjenci z podejrzeniem chorób rzadkich powinni być poddani szczegółowej diagnostyce. Najlepiej aby była ona przeprowadzona przez ośrodek wyspecjalizowany w diagnozowaniu i leczeniu śródmiąższowych chorób płuc.

Dlaczego szczególnie w dobie pandemii COVID-19 tak ważna jest czujność pulmonologiczna lekarzy POZ?

Lekarze POZ to najczęściej pierwsi specjaliści, którym są zgłaszane niepokojące objawy chorobowe. Bardzo ważne jest, aby lekarz rodzinny nie bagatelizował ich i jeśli dotyczą one układu oddechowego, rozpoczął diagnostykę pulmonologiczną. Część badań, które są potrzebne do oceny tego układu, jak zdjęcie RTG klatki piersiowej i spirometria, lekarz rodzinny może zlecić w ramach swojej praktyki. Jeżeli w otrzymanych wynikach lekarz zauważy nieprawidłowości, konieczne jest przeprowadzenie dalszych badań przez specjalistę. Bardzo ważne jest, aby lekarze POZ inicjowali diagnostykę pulmonologiczną. Posiadanie przez pacjenta wyników badań RTG klatki piersiowej oraz spirometrii usprawnia dalszy etap diagnostyki podczas porady specjalistycznej i sprawia, że czas oczekiwania na postawienie właściwego rozpoznania jest krótszy.

Choroby śródmiąższowe płuc to bardzo różnorodna grupa schorzeń, w tym także rzadkich, wykazujących nieswoiste objawy. Na jakie zmiany powinien zwrócić uwagę lekarz, który nie ma doświadczenia w diagnozowaniu i leczeniu rzadkich chorób układu oddechowego?

Objawy chorób śródmiąższowych płuc nie są specyficzne. W przebiegu tych schorzeń najczęściej obserwuje się u pacjenta duszność, kaszel i osłabienie. W dobie pandemii, mając świadomość, że większość chorujących na COVID-19 nie ma duszności, pacjent zgłaszający lekarzowi duszność i przewlekły kaszel jest kandydatem do przeprowadzenia pogłębionej diagnostyki pulmonologicznej. W przypadku chorób śródmiąższowych płuc bardzo istotne dla dalszych rokowań pacjenta jest postawienie rozpoznania na jak najwcześniejszym etapie rozwoju zmian, co umożliwia wprowadzenie skutecznego leczenia. Trzeba pamiętać, że terapia farmakologiczna nie cofnie dotychczasowych zmian, zatem wyzwaniem dla specjalistów jest jak najszybsze ustalenie rozpoznania.

Jedną z chorób śródmiąższowych płuc o nieznanej przyczynie jest idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF). Chorzy na IPF są od kilku lat leczeni w Polsce w programie lekowym. Jakie są doświadczenia polskich lekarzy dotyczące tej terapii?

Mówiąc o leczeniu pacjentów cierpiących na choroby śródmiąższowe płuc i kwalifikowaniu ich do programu lekowego, należy podkreślić, że procedury te mogą być prowadzone tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach posiadających doświadczenie w tym zakresie. Wykonywać je powinni odpowiedni specjaliści: radiolodzy, pulmonolodzy, interniści, którzy specjalizują się w rozpoznawaniu i terapii śródmiąższowych chorób płuc.

Do prowadzenia terapii konieczne są także specjalistyczne narzędzia, które pozwalają na przeprowadzenie badań diagnostycznych, niezbędnych do podejmowania decyzji w zakresie modyfikacji planu leczenia. W Polsce obecnie funkcjonują 33 ośrodki, które mają możliwość prowadzenia terapii farmakologicznej z wykorzystaniem leków antyfibrotycznych w programie lekowym B.87 dotyczącym chorych na IPF.

Leczenie, które stosujemy u tych pacjentów, jak wspomniałam, spowalnia rozwój choroby, ale nie powoduje cofnięcia już powstałych zmian w organizmie czy zatrzymania procesu chorobowego. Zatem możliwość wczesnego rozpoznania IPF, nawet przypadkowego, daje choremu szansę na lepszą jakość życia i ograniczenie nasilenia objawów choroby w przyszłości. Leczenie lekami antyfibrotycznymi chory prowadzi samodzielnie, co jest bardzo wygodne dla niego, ale też korzystne dla systemu, gdyż pacjent nie obciąża oddziałów pulmonologicznych z powodu hospitalizacji w czasie podania preparatu.

Leki są zwykle dobrze tolerowane przez pacjentów. Chorzy zakwalifikowani do programu lekowego pozostają pod stałą opieka ośrodka specjalistycznego, który ciągle monitoruje ich stan zdrowia. W czasie pandemii COVID-19 leczenie w ramach programu lekowego było w naszym szpitalu prowadzone nieprzerwanie. Pacjenci otrzymywali leki w reżimie sanitarnym, a z czasem większość z nich została całkowicie wyszczepiona, przez co prowadzenie terapii było jeszcze łatwiejsze. Niestety nie we wszystkich ośrodkach w Polsce, które prowadziły leczenie w ramach programu B.87 przed pandemią, program był realizowany w czasie pandemii. Z uwagi na braki kadrowe, ale też przekształcanie części oddziałów pulmonologicznych w oddziały covidowe, chorzy musieli szukać pomocy w innych ośrodkach w kraju.

Idiopatyczne włóknienie płuc nie jest jedyną chorobą śródmiąższową, w której stosuje się leki antyfibrotyczne. Jakie są najnowsze wyniki badań dotyczące skuteczności tej terapii w innych chorobach śródmiąższowych?

Chorzy z fenotypem postępującego włóknienia płuc to osoby, u których potwierdzono włóknienie płuc w przebiegu innych chorób przewlekłych. IPF spośród wszystkich chorób śródmiąższowych płuc jest obciążone najgorszym rokowaniem. Kiedy więc zauważono, że leki antyfibrotyczne mogą spowolnić rozwój najcięższej choroby śródmiąższowej, zadano sobie pytanie, czy podobne działanie można dzięki nim uzyskać w innych niż IPF chorobach śródmiąższowych.

Badania kliniczne prowadzone w ostatnich latach pokazały, że zastosowanie leków antyfibrotycznych w innych chorobach śródmiąższowych, np. w przebiegu chorób układowych tkanki łącznej, takich jak twardzina układowa czy reumatoidalne zapalenie stawów, podobnie jak w IPF spowalniało rozwój tych schorzeń. W badaniach klinicznych, których wyniki opublikowano w 2019 r., stwierdzono, że największą skuteczność u pacjentów z fenotypem postępującego włóknienia płuc wykazał nintedanib. Po opublikowaniu wyników badań klinicznych lek ten uzyskał rejestrację Europejskiej Agencji Leków we wskazaniu do leczenia chorób śródmiążowych płuc o fenotypie postępującego włóknienia płuc.

Chorzy na twardzinę układową, u których w jej przebiegu występuje postępujące włóknienie płuc, również zyskują korzyść z leczenia antyfibrotycznego, bo spowalnia ono rozwój ich schorzenia. Jakie są obecnie największe potrzeby tych chorych?

Pacjenci, u których stwierdza się włóknienie płuc w przebiegu twardziny układowej, wymagają wielospecjalistycznej opieki. W skład zespołu leczącego powinni wchodzić pulmonolog i reumatolog, ściśle współpracujący ze sobą, ale także psycholog, fizjoterapeuta czy dedykowana pielęgniarka. Z uwagi na to, że ta choroba dotyka ludzi stosunkowo młodych, wielospecjalistyczna opieka pozwala na jak najdłuższe zachowanie dobrej jakości ich życia. Ze względu na potwierdzoną w badaniach klinicznych skuteczność nintedanibu, jest pilną potrzebą możliwość zastosowania tego leczenia także w omawianej grupie chorych. Obecnie takie leczenie stosujemy w ramach procedury ratunkowego dostępu do terapii lekowej. Nie ukrywam, że wszyscy, lekarze i pacjenci, liczymy na utworzenie programu lekowego, który zagwarantuje chorym stały dostęp do skutecznej terapii farmakologicznej.

PRZECZYTAJ TAKŻE: Rozszerzenie stosowania leków antyfibrotycznych

Dla chorych na IPF najważniejsza jest ciągłość terapii