Problem terapeutyczny polega na bardzo łatwym powstawaniu urazów. W ich następstwie tworzą się pęcherze, które jeśli na czas nie zostaną nakłute — powodują dalsze odwarstwianie się tkanek, prowadzące z czasem do dużych owrzodzeń. Brak wysokospecjalistycznych ośrodków zajmujących się tą grupą chorych powoduje, że rany goją się bardzo powoli lub nie goją się, a stan ogólny pacjentów często ulega stopniowemu pogorszeniu. Prawidłowe zaopatrywanie rany może jednak zapobiec temu procesowi, doprowadzając do jej szybkiego zamknięcia. Unika się w ten sposób groźnych powikłań.

Choroba powinna zostać rozpoznana już w momencie, gdy dziecko przychodzi na świat. Jednak część ran powstaje jeszcze w okresie prenatalnym, np. na nóżce dziecka od kopnięć wewnątrz macicy. Czasami rany są spowodowane nieadekwatnym postępowaniem miejscowym — choćby przy założeniu opaski indentyfikacyjnej na przegub ręki nowo narodzonego dziecka czy podczas sprawdzania reakcji noworodka na cewnik w trakcie wyznaczania skali Apgar. Te standardowe procedury stosowane u dziecka z EB mogą spowodować okaleczenie. Każde standardowe naklejenie zwykłego plastra na skórę powoduje oddzielenie się naskórka, czyli widoczną ranę. Rany mogą powstawać nie tylko na skórze, ale również na błonach śluzowych, czyli m.in. w przedsionku jamy ustnej czy przełyku. 

Niezbędna szybka diagnostyka

Fundacja EB Polska współpracuje z około 200 chorymi, ale porównując naszą populację z innymi krajami, można założyć, że liczba chorych w Polsce dochodzi do 600 osób. Część chorych może być nieświadoma swojej choroby, ponieważ nie zawsze jest ona prawidłowo rozpoznawana. Z kolei w niektórych typach EB dochodzi do szybkiego zgonu chorego dziecka, nawet w ciągu dwóch lat od narodzin. W leczeniu EB bardzo ważna jest diagnostyka genetyczna, mająca na celu jak najszybsze rozpoznanie choroby. 

Ponieważ nie ma w chwili obecnej metody trwałego wyleczenia, chorzy na EB mogą liczyć jedynie na leczenie objawowe. Polega ono m.in. na miejscowym zaopatrywaniu ran powstałych w wyniku przypadkowych uszkodzeń naskórka. Pacjenci z EB są prowadzeni głównie przez dermatologów lub chirurgów dziecięcych. W Polsce nie mają niestety możliwości otrzymania kompleksowej, systemowej opieki dostosowanej do ich potrzeb, podobnie zresztą jak to ma miejsce w przypadku pacjentów z ranami przewlekłymi o innej etiologii.

Częste błędy w leczeniu ran

Specjaliści opiekujący się chorymi na EB mogą korzystać z międzynarodowych wskazań leczenia miejscowego. Stosowana strategia terapii jest analogiczna jak w trudno gojących się ranach, a to wymaga często specjalnego podejścia. 

Przede wszystkim każda rana musi być leczona w środowisku wilgotnym. Badania Wintera z 1962 r. udowodniły, że każda rana w otwartym środowisku goi się dwukrotnie dłużej, niż rana przykryta błoną poliuretanową. Przykrycie rany opatrunkiem zmniejsza też możliwość jej kolonizacji spowodowanej przez dostęp powietrza oraz środowisko, w którym pacjent przebywa. 

Bardzo ważna jest częstość zmiany opatrunków. Bywa, że zmienia się je codziennie, mimo że powinny być zmieniane np. raz na tydzień. Rana musi mieć odpowiednią temperaturę, pH, wilgotność, aby wystąpił odpowiedni ruch komórkowy. Codzienne zaglądanie do rany, płukanie, zakłócanie jej równowagi powoduje, że brakuje czasu na spokojny proces gojenia. Płukanie solą fizjologiczną w temperaturze pokojowej blokuje na 8 godzin ruch komórkowy w ranie. Jeżeli będziemy tę czynność powtarzać 3 x dziennie, łatwo przewidzieć brak postępów gojenia. 

Istotne jest także odpowiednie mocowanie i w miarę możliwości używanie adhezyjnych opatrunków specjalistycznych. W większości przypadków wskazane jest stosowanie nowoczesnych opatrunków z pianki poliuretanowej, pokrytych silikonową warstwą kontaktową o bardzo delikatnej adhezji. Poza tym stosujemy preparaty typu SMAR (silicon medical adhesive remover) służące do atraumatycznego usuwania opatrunków. 

Reasumując — wprowadzenie nowoczesnych procedur i technologii znacznie poprawia skuteczność leczenia chorych na EB. 

W opatrunkach pod prysznicem

Odrębnym problemem jest mycie skóry chorych na EB z ranami. W parametrach wody wodociągowej dopuszcza się przecież występowanie pewnej ilości bakterii, które w efekcie mogą skolonizować ranę. Analogicznie do pacjentów z ranami przewlekłymi o innej etiologii, zalecamy w opatrunkach korzystać z prysznica, ponieważ są one zwykle wodoodporne. W razie potrzeby można je wymienić po prysznicu. W przypadku rozległych, poważniejszych ran nie zalecamy kąpieli, a jedynie stosowanie specjalnych preparatów do mycia skóry, chociażby do mycia osób leżących.

Narodowy Fundusz Zdrowia gwarantuje refundację do wysokości limitu na zakup nowoczesnych opatrunków, w tym silikonowych czy antyseptycznych, wskazanych do stosowania u chorych na EB. Pomimo to koszty materiałów opatrunkowych używanych przez jednego pacjenta sięgają nawet kilku tysięcy złotych miesięcznie. 

Opatrunki specjalistyczne stosowane przez pacjentów z EB często są zmieniane — choćby w najlepszej wierze — w sposób niezapewniający standardów aseptyki, co powoduje kolonizację ran. Dlatego jest bardzo ważne, aby rodzice lub inne osoby, które będą pielęgnować chorego, zostały przeszkolone w prawidłowym zmienianiu opatrunków.