To rzadka, przewlekła, śmiertelna, a jednocześnie słabo poznana choroba płuc. Poziom wiedzy na temat idiopatycznego włóknienia płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) jest nawet wśród lekarzy niedostateczny. Z inicjatywy osób chorych obchodzony jest od 5 do 11 października Światowy Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc, zorganizowany w celu zwiększenia świadomości tej choroby w społeczeństwie.

To rzadka, przewlekła, śmiertelna, a jednocześnie słabo poznana choroba płuc. Poziom wiedzy na temat idiopatycznego włóknienia płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) jest nawet wśród lekarzy niedostateczny. Z inicjatywy osób chorych obchodzony jest od 5 do 11 października Światowy Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc, zorganizowany w celu zwiększenia świadomości tej choroby w społeczeństwie.

Statystyki pokazują, że śmiertelność z powodu IPF jest wyższa niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, choćby w raku piersi, jajnika czy jelita grubego. Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc wymaga współpracy różnych specjalistów, m.in. chorób płuc, radiologa, patologa.IPF nieodwracalnie uszkadza płuca chorego i powoduje, że odczuwa on duszność — początkowo w trakcie wysiłku, a wraz z postępem choroby również podczas wykonywania codziennych, prostych czynności, jak mycie zębów czy rozmowa. Każdego roku w Europie diagnozuje się ok. 35 tys. nowych przypadków zachorowań. Prognozy wskazują, że z roku na rok liczba chorych na IPF będzie rosła. W Polsce na idiopatyczne włóknienie płuc choruje ok. 900 osób. Co roku przybywa średnio ok. 250 nowych pacjentów z rozpoznaniem IPF.Uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku„Nie znamy przyczyny tej choroby, jest to schorzenie postępujące, którego nie potrafimy zahamować. IPF dotyka najczęściej osoby po 50. roku życia, częściej mężczyzn niż kobiety. Ok. 70 proc. chorych to palacze papierosów” — wyjaśnia prof. dr hab. n. med. Jan Kuś, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.U osób z IPF komórki tkanki otaczającej pęcherzyki płucne ulegają uszkodzeniu i zaczynają obumierać. Organizm, próbując naprawić uszkodzenie, zastępuje martwe komórki fibroblastami, których produkcja jest niekontrolowana. W wyniku tego procesu dochodzi do włóknienia, tj. bliznowacenia i stwardnienia tkanki płucnej, co powoduje zaburzenia funkcjonowania pęcherzyków płucnych. Prowadzi to do zmniejszenia ilości tlenu docierającego do krwi i tkanek, a w konsekwencji do upośledzenia czynności narządów. Pierwsze objawy schorzenia to zwykle uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku fizycznego (który wcześniej nie powodował duszności) i obustronne trzeszczenia wdechowe, słyszalne podczas osłuchiwania klatki piersiowej (można je porównać do dźwięku wydawanego przez powolne rozrywanie zapięcia rzepowego).Potrzebna większa wiedza lekarzy poz na temat IPFRozpoznanie IPF może być trudne z uwagi na niespecyficzne objawy, podobne jak w innych chorobach płuc. Oprócz wywiadu lekarskiego połączonego ze szczegółowym badaniem fizykalnym, do wykluczenia innych przyczyn włóknienia płuc potrzebne są dodatkowe badania, m.in. badanie czynnościowe układu oddechowego, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a czasem również biopsja płuca czy bronchoskopia. „Aby skuteczniej opanować tę chorobę, trzeba poszerzyć wiedzę lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej na jej temat, tworzyć krajowe wytyczne dotyczące leczenia lub wdrażać zalecenia zagranicznych ekspertów i oczywiście umożliwić chorym dostęp do nowoczesnego leczenia, które opóźnia postęp choroby. Chorym potrzebne są też grupy wsparcia” — mówi prof. Kuś.Nowoczesne terapie niedostępne w PolsceDo niedawna po rozpoznaniu IPF pacjenci otrzymywali leki łagodzące objawy choroby oraz leczące jej powikłania (m.in. tlenoterapia, antybiotykoterapia, leki przeciwkaszlowe i wykrztuśne). Obecnie optymalne metody leczenia obejmują przyjmowanie leków hamujących włóknienie płuc, tlenu oraz rehabilitację pulmonologiczną. Terapia farmakologiczna hamująca włóknienie płuc, dostępna w innych krajach Unii Europejskiej, w Polsce nie jest jeszcze refundowana.Postępowaniem alternatywnym jest przeszczepienie płuc, jednak wykonuje się je u mniej niż 5 proc. chorych na IPF. Ocenia się, że wskaźniki przeżycia po przeszczepieniu u pacjentów z IPF wynoszą: 95 proc. po 30 dniach, 73 proc. po 1 roku, 56 proc. po 3 latach i 44 proc. po 5 latach.